Un tumor maligno también dolería en reposo.

Un tumor maligno también dolería en reposo. En cuanto a Scheuermann y escoliosis deberían darnos algún dato físico porque el paciente se presenta con una exploración concreta que nos diera el diagnóstico.

Un niño de 13 años presenta dolor dorsal de varios meses de evolución, sólo a la bipedestación y a la marcha, ¿Qué diagnóstico debemos de pensar?

[Aortitis sifilítica: a propósito de un caso del sur colombiano].

Se expone el caso de una paciente de 73 años procedente y residente de Florencia, Caquetá (Colombia), con antecedentes de hipertensión arterial, que ingresa a un hospital de alta complejidad por un cuadro clínico de 3 meses de evolución consistente en dolor torácico tipo opresivo en la región anterior izquierda del tórax, no irradiado, de intensidad 8/10. En el ecocardiograma se evidencia enfermedad calcificada de la válvula aórtica con estenosis aortica grave, insuficiencia aórtica, hipertrofia del ventrículo izquierdo e insuficiencia mitral leve. Dentro de los estudios prequirúrgicos presentó VDRL con 1:4 diluciones, se confirmó el diagnóstico con el resultado de la prueba treponémica y se descartaron otras enfermedades infecciosas. Se realizó remplazo valvular con bioprótesis y tubo valvular supracoronario. En la biopsia se confirmó la valvulitis crónica cicatricial con extensas calcificaciones. Posterior a la intervención quirúrgica se dio egreso por adecuada evolución clínica.

[Prognostic factors in the treatment of the intradural extramedullary tumors: a study of 44 cases].

Between 1993 and 1999, 44 patients submitted to resection of an expansible intradural extramedullary lesion who filled protocol requirements of appropriate follow up were studied. Patients were constituted by 43.2% female and 56.8% male. The mean age was 32.9 years old. Lesion most common location was at the thoracic spine, with 45.5% of the cases, followed by the lumbar level with 18.2%. Tumor extension varied from 1 to 7 vertebral segments, with an average of 2.5 levels. Schwannoma, with 65,9% of the cases, was the most frequent lesion, followed by meningioma with 20.5%. There were 2 cases of neurofibroma and 1 case of paraganglioma, neuroenteric cyst, metastasis and malignant schwannoma. The evolution was of improvement in 56.8%, stability in 31.8% and of worsening in 11.4%. There was no mortality related to the surgical procedure. All cases of worsening had total resection and they had lesions located in the thoracic segment. Total resection is the ideal modality of surgical treatment. However, at the thoracic level, where the peculiarities of spine irrigation prevail, surgical morbidade may be higher (p=0.014).

Introducción: Los linfomas no Hodgkin son neoplasias heterogéneas derivadas de las células linfohematopoyéticas. Es raro que se presenten antes de los 2 años de edad y la prevalencia es mayor en el sexo masculino. Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 1 año y 11 meses que debutó con dolor en miembros inferiores y superiores, claudicación intermitente, deformidad ósea e hipotonía generalizada, por lo que se sospechaba artritis juvenil. Se trató con antiinflamatorios no esteroideos. Al no haber mejoría, ingresó a otro hospital con adenopatías y nodulaciones en la región escrotal y braquial, y hepatomegalia, por lo que se presumió la activación precoz de la pubertad con evidencia de hipercalcemia. Los estudios radiológicos indicaron una posible displasia ósea. Sin embargo, la tomografía por emisión de positrones detectó zonas compatibles con un proceso maligno. Se diagnosticó linfoma de precursores B. La hipercalcemia es una alteración metabólica que, en presencia de cáncer, se considera un síndrome paraneoplásico. Es un dato clínico excepcional que se puede observar en niños con leucemia linfoblástica aguda. Conclusiones: El dolor óseo en la edad pediátrica amerita una exploración física minuciosa para realizar un diagnóstico oportuno del cáncer infantil y mejorar el pronóstico del paciente.

[Use of bone SPECT of the dorsolumbar spine in oncological patients with suspected bone metastases].

A retrospective study was made to evaluate the usefulness of bone SPECT of the dorsolumbar spine in identifying benign and malignant lesions. A study was made of oncological patients who presented active images in the spinal column visible on planar radionuclide scans who also underwent SPECT. The average follow-up period was 25+/-13 months. In 43 neoplastic patients 55 visible lesions on SPECT were evaluated, of which 29 were benign and 26 metastatic. The criteria for benign lesions were the absence of change or involution without treatment in the follow-up period. The criteria for classifying metastases were: 1. Positive biopsy. 2. Neurological complications derived from the lesion. 3. Increased extension and tracer uptake by the lesion, and the appearance of other bone metastases. Twelve of 15 lesions located in the vertebral body or pedicle and 11/16 located in the body with extension toward the pedicles were metastases. Twenty-one of 24 lesions located on the anterior face of the vertebral body, articular processes, lamina, or intervertebral disk were benign. Bone SPECT was useful for locating the vertebral lesion, which in many cases allows differentiation of benign and metastatic lesions.

A case report of fat embolism syndrome: Treatment and neurological and cognitive rehabilitation

Se reporta el proceso de recuperación y rehabilitación neurológica y cognitiva de una mujer joven que desarrolló un síndrome de embolia grasa con repercusiones neurológicas, después de sufrir un politraumatismo. La paciente era una mujer de 21 años de edad con fractura cerrada de húmero y fémur izquierdos, que presentó un síndrome de embolia grasa, neumotórax izquierdo e hipertensión pulmonar, en las primeras 24 horas después de un accidente. Estuvo hospitalizada un mes y quedó con varios déficits neurológicos centrales, como infartos 'lacunares' y necrosis cortical laminar occipital, así como limitaciones en la bipedestación, la marcha, la visión y las funciones cognitivas. A partir del primer mes después del alta hospitalaria, se comenzó un proceso integral de rehabilitación neurológica y cognitiva en casa, y posteriormente, en una unidad médica de rehabilitación. Durante los primeros dos años después del accidente, la paciente recibió estimulación sensorial, sensoperceptiva y motora, así como rehabilitación motora y visual intensiva. Una vez se recuperó físicamente, se inició un proceso de rehabilitación neuropsicológica. Seis años después del accidente, la paciente terminó sus estudios universitarios y hoy está laboralmente activa. El proceso de rehabilitación neurológica es complejo, individual y difícil, aunque no imposible, y no se puede estandarizar un patrón de recuperación para todos los pacientes. Si bien existe la recuperación espontánea, la cual se da en los primeros seis meses, el caso aquí reportado demuestra que, en la fase crónica, la recuperación se puede lograr, pero requiere de evaluaciones y técnicas coordinadas de rehabilitación neurológica.

[The role of T2*-weighted gradient-echo magnetic resonance sequences in the study of suspected dorsal-lumbosacral vertebral metastases].

Magnetic resonance (MR) imaging showed high reliability in detecting spine metastases with spin-echo (SE) sequences, T1-weighted sequences being generally more sensitive than T/-weighted ones. We investigated the value of T2*-weighted gradient-echo (GE) sequences in studying spine metastases. Twenty patients with established diagnosis of primary carcinoma and clinically suspected thoracic and/or lumbosacral spine metastases underwent .5-T MR imaging and 99mTc-HDP bone scan. The disagreement of GET2*- versus SET2-weighted images as well as versus bone scan and the disagreement of total MR results versus bone scan results were evaluated by McNemar test. The agreement of GET2*- versus SET1-weighted images was evaluated by Cohen's kappa. Of a total of 111 MR signal abnormalities consistent with metastasis, 109 (98.2%) were T2*-hyperintense, whereas only 50 (45.1%) were T2-hyperintense (p < .0001) and 51 (45.9%) were detected with bone scan (p < .0001). Of a total of 121 MR and/or bone scan findings consistent with metastasis, 111 (91.7%) were MR positive, with high disagreement with 61 (50.4%) positive at bone scan (p < .00001). T2*-hyperintensity associated with T1-hypointensity (with or without T2-hyperintensity) was the most frequent pattern (104/111), 93.7%). T2*-weighted GE sequences seem to be more effective than T2-weighted SE sequences and as effective as T1-weighted SE sequences. MR imaging confirms its ability in detecting abnormalities consistent with spine metastases.

[Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso vertebral].

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno histiocítico raro y su incidencia exacta se mantiene desconocida; se ha diagnosticado en todos los grupos de edad, pero es más común en los primeros 3 años de vida. Se caracteriza por lesiones únicas o múltiples de tipo osteolítico causadas por proliferación clonal de células histológicamente similares a las células de Langerhans; su presentación clínica es heterogénea. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 7 años, con dificultad para la marcha y debilidad progresiva en los miembros inferiores de 5 días de evolución. A la exploración física presenta hallazgos concordantes con síndrome piramidal e hipoestesias de miembros inferiores. Se realizó resonancia magnética (RM) de columna y tomografía computarizada de cráneo simple, que descartó patología intracraneal. En la RM de columna se detectó vertebra plana con extensión epidural y paravertebral, por lo que se inició manejo con esteroides y se indicó descompresión quirúrgica. Se realizó resección parcial y biopsia de la lesión. Debido a los hallazgos histológicos y la presencia de marcadores positivos para CD1a y CD207, se confirmó el diagnóstico de HCL. La HCL es una enfermedad poco frecuente y de difícil diagnóstico por su presentación heterogénea. El granuloma eosinofílico y la vértebra plana como hallazgos imagenológicos pueden orientar el diagnóstico, aunque siempre se debe confirmar histológicamente. Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease, more common in the first three years of life. It is characterized by single or multiple osteolytic lesions due to clonal proliferation of cells histologically similar to Langerhans cells; its clinical presentation is heterogeneous. 7-year-old female patient with 5 days of progressive lower extremity weakness and difficulty to walk. Physical exam findings were consistent with pyramidal syndrome and lower extremities hypoesthesia. Magnetic resonance imaging (MRI) of spine and cranial computed tomography (CT) were performed. Intracranial pathology was ruled out. The MRI findings showed vertebra plana with epidural and paravertebral involvement, so treatment with steroids and surgical decompression initiated. Partial resection and biopsy of the lesion was performed. Due to histological findings and positive CD1a and CD207 markers, diagnosis of LCH was confirmed. LCH is an uncommon disease with a challenging diagnosis due to its heterogeneous clinical presentation. Eosinophilic granuloma and vertebra plana as imaging findings may guide the diagnosis. However, it should always be confirmed with histological evidence.

[Difficulty in treating spinal chordoma of the thoracic vertebrae].

We report a case of iterative surgery of a spinal chordoma of the 10(th) thoracic vertebra. This kind of neoplasm constitutes 3 to 7% of primary malignant bone tumors. Approximately 50% originate in the sacrum, 35% at the base of the skull and 15% in the true vertebrae. The slow growth delays diagnosis and compromises effective surgical therapy. On the basis of a review of the literature, we advocate an aggressive surgical resection from the beginning, similar to management of solitary vertebral metastasis.

[Tratamiento quirúrgico de la escoliosis idiopática del adolescente. Resultados en el Instituto Nacional de Rehabilitación de México. Seguimiento mínimo de 24 meses].

La escoliosis idiopática del adolescente se define como una deformidad tridimensional de la columna vertebral que se presenta entre los 10 y los 18 años, y que se manifiesta con una curvatura vertebral en el plano coronal mayor de 10°. Esta deformidad afecta al 2-3% de la población general, pero solo el 10% del total requerirá en algún momento tratamiento quirúrgico. El método de elección para el manejo es el uso de tornillos transpediculares y barras desrotadoras. Realizar un análisis descriptivo de los pacientes que recibieron manejo quirúrgico en nuestro instituto con tornillos transpediculares y barras. Se trata de un estudio observacional, retrospectivo, analítico, abierto, de muestreo no probabilístico, en el que se incluyeron los pacientes tratados con manejo quirúrgico entre 2012 y 2013. Las deformidades se estratificaron de acuerdo con la clasificación de Lenke. El ángulo de corrección de la deformidad, los niveles instrumentados, el sangrado transquirúrgico y la presencia de complicaciones fueron las variables analizadas. La mayoría de los pacientes presentaron curvas Lenke IBN, Nash Moe III, Cobb un promedio de 59.4° y cifosis de 47.8. En promedio se siguió a los pacientes por 35.84 meses, detectando un aumento de la curvatura coronal de 2.28° y un aumento de la curvatura sagital de 2.8°. Al comparar estos resultados y la literatura mundial se concluyó que el tratamiento de la escoliosis idiopática del adolescente es un método seguro y reproducible que ofrece una mayor ventaja biomecánica y biológica sobre el uso de instrumentación mixta utilizada anteriormente. Adolescent’s idiopathic scoliosis is defined as a three-dimensional deformity of the spine, which occurs between 10 and 18-year-old, has a spinal curvature >10° in the coronal plane. This deformity affects 2–3% of the general population, however, only 10% of the total will require surgery at some point. The method of choice for management is the use of pedicle screws and rods derotational. To perform a descriptive analysis of patients who received surgical treatment in our institute with pedicle screws and rods. This is an observational, retrospective, analytical, open study, non-probability sampling, in which patients requiring surgical treatment at our institute between 2012 and 2013 were included, the deformities were stratified according to the classification of Lenke. The angle of deformity correction, instrumented levels, amount of bleeding, presence of complications were the variables analyzed. Lenke classifying mostly IBN, Moe Nash III, an average of 59.4° Cobb and kyphosis of 47.8. On average it was followed patients for 35.84 months, detecting an increase 2.28° coronal curvature and sagittal curvature increase of 2.8°. Comparing these results and world literature concluded that the treatment of adolescent’s idiopathic scoliosis is a safe and reproducible method that provides greater biomechanical and biological advantage over the use of mixed instrumentation used previously.

[Chordomas. Excision of a lumbar chordoma: 2 1/2 years survival without signs of recurrence and without functional complications].

In connection with surgical removal of a chordoma in the lumbar region by large excision, followed by 31-month survival of the patient without complications, personal experience of 8 chordomas operated on over the last 20 years is reported. The authors believe their observations show the value of active surgical treatment combined with radiotherapy, which has a palliative effect on the pain and slows the evolution of the tumor. The effectiveness of surgical treatment and radiotherapy leads the authors to challenge the negative attitude generally taken towards the treatment of this condition and to adopt a position of moderate optimism.

[Cutaneous metastasis as the first manifestation of primary adrenal gland neuroblastoma in a pediatric patient.]

Introducción: El neuroblastoma es el tumor maligno más frecuente en el primer año de vida y el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia. Solo el 1% de los casos debuta con metástasis cutáneas, caracterizadas por nódulos azulados subcutáneos. Se presenta el caso de un lactante con un neuroblastoma suprarrenal izquierdo en el que las metástasis cutáneas constituían el síntoma principal. Caso clínico: Lactante de sexo femenino, de 2 meses de edad, sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual. Acudió por presentar dermatosis diseminada en la región cervical y occipital, el abdomen, el muslo derecho y el pie izquierdo. La dermatosis se caracteriza por nódulos subcutáneos, sólidos, bien delimitados, < 1 cm, de color azulado, que iniciaron su aparición a los 7 días de vida en el hipocondrio derecho, con crecimiento progresivo, asintomáticos. Se realizó biopsia de un nódulo y se reportó la presencia de células pequeñas con núcleo denso hipercromático, escaso citoplasma y dispuestas en nidos. La inmunohistoquímica fue positiva para cromogranina y enolasa neuronal específica. Los hallazgos fueron compatibles con metástasis cutánea de neuroblastoma. Se solicitó valoración y abordaje por oncología pediátrica, que reportó un estadio 4 de la enfermedad y se inició el tratamiento correspondiente. Conclusiones: Los pediatras y los dermatólogos pediatras son los primeros en atender a niños con alguna lesión cutánea. Se deben tener en cuenta las metástasis cutáneas, que pueden aparecer antes o simultáneamente al diagnóstico de un tumor primario. Por lo tanto, se debe realizar un correcto abordaje con el fin de mejorar el pronóstico y la calidad de vida del paciente.

[Extensive resection of primary malignant tumors of the sacrum].

The most common primary tumors of the sacrum are chondrosarcoma, and giant cell tumors. These tumors can display a great development at the time of first examination on account of their slow growth, delayed expression of pelvic organs compression and metastases. The spontaneous long lasting evolution of sacral primary tumors is disastrous with neurological involvement, painful visceral complications and a high incidence of lethal evolution. Local control and cure of these tumors is possible only if radical resection is done regardless to neurological sequelae. The author proposes a surgical procedure for a carcinologic resection using two different anterior and posterior approaches in one stage with two teams. Six patients were treated in this way and the follow-up ranges from 5 to 11 years. One patient died two years post-operatively (malignant teratoma); the others survive: 2 chordomas (11 and 5 years post-op.), 2 chondrosarcomas (8 and 6 years pos-op.) and 1 giant cell tumor (6 years post-op.). These results with prolonged survival without recurrence justify our proposal of an aggressive surgical approach to treat these malignant tumors.

[Fiebre manchada de montañas rocosas: experiencia en 5 años de vigilancia activa en un hospital pediátrico de segundo nivel en el noreste de México].

La fiebre manchada de las montañas rocosas (FMMR) es causada por Rickettsia rickettsii. En Coahuila, la región de la Comarca Lagunera se considera una zona endémica. No se han reportado casos en la zona sur del estado, específicamente en la ciudad de Saltillo. Estudio prospectivo, reporte de casos. Se incluyeron los casos de niños atendidos en el Hospital del Niño Dr. Federico Gómez Santos en la ciudad de Saltillo, Coah., del mes de septiembre de 2012 a septiembre 2017 con diagnóstico confirmado clínicamente y por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de FMMR. Se presentan los antecedentes epidemiológicos, las características clínicas y evolución de los pacientes. Se confirmaron 14 pacientes. La relación masculino:femenino fue de 1.8:1, la edad promedio de los pacientes fue de 7.6 años (18 meses a 13 años). El 42.8% de los pacientes refirió el contacto con perros y el 57.1% afirmó tener contacto con garrapatas. En todos los casos hubo fiebre y exantema purpúrico; alrededor del 70% manifestaron mialgias y artralgias; el 28% tuvo sangrado del tubo digestivo, y el 11% alteraciones neurológicas graves. El 64.2% de los casos recibió tratamiento adecuado con doxiciclina. Fallecieron 8 pacientes, con una tasa de letalidad de 57.1%. La zona sur de Coahuila debe considerarse una zona endémica para FMMR. El retraso en el diagnóstico y tratamiento favorecen una mayor letalidad. Rocky Mountain Spotted Fever (RMSF) is caused by Rickettsia rickettsii. In Coahuila, Comarca Lagunera is considered an endemic zone; no cases have been reported in the southern zone of the state, specifically in the city of Saltillo. Prospective study, cases report. Children evaluated in the Hospital del Niño Dr. Federico Gómez Santos from September 2012 to September 2017, with clinically and laboratory (by polymerase chain reaction, PCR) confirmed diagnosis of FMMR were included. The epidemiological antecedents, clinical characteristics and patient’s evolution are presented. 14 patients were confirmed. The male: female ratio was 1.8: 1, the average age of the patients was 7.6 years (18 months to 13 years). 42.8% reported contact with dogs and 57.1% confirmed contact with ticks. In all cases, there was fever and purpuric rash; around 70% manifested myalgias and arthralgias; 28% presented digestive tract bleeding and 11% had severe neurological alterations. 64.2% of the cases received adequate treatment with doxycycline. Eight patients died with a case fatality rate of 57.1%. The southern zone of Coahuila should be considered an endemic area for FMMR. The delay in diagnosis and treatment favor a greater lethality.

[Ganglioneuroma coinciding with a lumbar disk herniation].

INTRODUCTION. Ganglioneuromas or gangliomas are tumours of the sympathetic ganglia that contain cells of the neural crest, so they can appear in all body localizations. They are generally benign, more frequent between 10 and 40 years, may secrete hormones and, sometimes, Neurofibromatosis type I and other genetic disorders can be associated. OBJECTIVE. To review the scientific literature related to the topic and to present a case treated in our service. DISCUSSION. The symptoms depend on location and vasoactive secreted hormones. In spite of that, they are generally benign tumours, although sometimes they can spread out. Since laboratory and image test are of limited usefulness, the conclusive diagnosis is anatomopathologic. In symptomatic patients the best procedure is surgical removing. CONCLUSION. Ganglioneuroma and disk herniation association constitute an exceptional disorder. Its treatment implies surgery resection.

Current Management of Malignant Colorectal Polyps Across a Regional United Kingdom Cancer Network.

The incidence of malignant colorectal polyps has increased secondary to the greater use of diagnostic colonoscopy and introduction of screening programs. Faced with the dilemma of whether major resection is required or whether polypectomy has been sufficient treatment, the clinician relies on high- and low-risk histological parameters to guide decision-making. The purpose of this study was to review current practice and evaluate multidisciplinary team decision-making across a United Kingdom Regional Cancer Network to establish the efficacy of previously set guidance from the Association of Coloproctology of Great Britain and Ireland (2013). This was a retrospective cohort study. The study was conducted at a United Kingdom Regional Cancer Network composed of 4 separate National Health Service Hospital Trusts, covering an overall population of 1.5 million. All patients with malignant colorectal polyps who presented to the colorectal multidisciplinary team over a 3-year period (April 1, 2012 to April 1, 2015) were included. Rate of residual disease after major resection, recurrence of cancer after polypectomy and surveillance alone, reporting of histological features, adherence to endoscopic surveillance guidelines, and outcomes of surveillance cross-sectional imaging were measured. A total of 173 patients (median age = 69 y) with a malignant colorectal polyp were identified during the study period, with a median of 2.7 years of follow-up. Thirty-seven patients (21.4%) underwent primary surgical resection with a residual disease rate of 43% (16/37). The remaining 136 patients (76.8%) were managed conservatively with recurrence in 6 cases (4.4%). Endoscopic follow-up at 3 months occurred in 61% of cases. Histological reporting was varied, with tumor differentiation and resection margin being reported in 84% of cases and lymphovascular invasion and depth of invasion in 71% and 59% of cases, respectively. This was an observational retrospective study. The residual disease rate in patients treated surgically was higher than previously reported (43.2%). Incidence of recurrence in patients treated conservatively was low (4.4%). Areas of improvements have been identified in adherence to endoscopic follow-up, histopathological reporting, and potential overuse of radiological surveillance. See Video Abstract at http://links.lww.com/DCR/B47. MANEJO ACTUAL DE PÓLIPOS COLORRECTALES MALIGNOS A TRAVÉS DE UNA RED REGIONAL DE CÁNCER DEL REINO UNIDO: La incidencia de pólipos colorrectales malignos ha aumentado secundariamente al mayor uso de la colonoscopia diagnóstica y a la introducción de programas de detección. Ante el dilema de si se requiere una resección mayor o si la polipectomía ha sido un tratamiento suficiente, el médico se basa en parámetros histológicos de alto y bajo riesgo, para guiarse en la toma de decisiones.Revisar la práctica actual y evaluar la toma de decisiones, del equipo multidisciplinario de una red regional de cáncer del Reino Unido, para establecer la eficacia de las recomendaciones previamente establecidas, por la Asociación de Coloproctología de la Gran Bretaña e Irlanda (2013).Estudio de cohorte retrospectivo.Red Regional del Cáncer del Reino Unido, que comprende cuatro Fideicomisos Hospitalarios del Servicio Nacional de Salud y que cubren una población general de 1,5 millones de personas.Todos los pacientes con pólipos colorrectales malignos presentados al equipo colorrectal multidisciplinario durante un período de 3 años (01/04/2012-01/04/2015).Tasa de enfermedad residual después de una resección mayor, recurrencia de cáncer después de polipectomía y vigilancia sola, informe de características histológicas, adherencia a directrices de vigilancia endoscópica y resultados de la vigilancia de la imagen transversal.Se identificaron un total de 173 pacientes (mediana de edad de 69 años) con pólipo colorrectal maligno durante el período de estudio, con una mediana de seguimiento de 2.7 años. 37 pacientes (21,4%) fueron sometidos a resección quirúrgica primaria con tasa de enfermedad residual del 43% (16/37). Los 136 pacientes restantes (76.8%) fueron manejados conservadoramente, con recurrencia en 6 casos (4.4%). El seguimiento endoscópico a los 3 meses, ocurrió en el 61% de los casos. El reporte histológico varió con la diferenciación tumoral. El margen de resección se informó en el 84% de los casos. La invasión linfovascular y la profundidad de la invasión fue del 71% y 59% de los casos.Estudio observacional retrospectivo.La tasa de enfermedad residual en pacientes tratados quirúrgicamente, fue más alta que la reportada previamente (43.2%). La incidencia de recurrencia en pacientes tratados de forma conservadora fue baja (4,4%). Se han identificado áreas de mejoras en cumplimiento del seguimiento endoscópico, informe histopatológico y el posible uso excesivo de la vigilancia radiológica. Vea el Resumen del Video en http://links.lww.com/DCR/B47.

[Tumours of the nerve root sheath in the spine].

Spinal schwannomas account for about 30% of intradural spinal cord tumors in adults. More are solitary tumors, which can occur throughout the spinal canal. The multiple form of neurofibromas is known as von Recklinghausen disease. AIM. To analyze clinical and radiologic characteristics, treatment and evolution of patients with spinal nerve sheath tumor. This was a retrospective study in a series of patients treated surgically of spinal schwannomas during 25 years. The following variables were evaluated: gender, age, symptomatology, radiological findings, localization, surgical findings and results. We treated 35 male and 33 female with a mean age of 55 years (range: 12-76 years).The most common pre-surgical symptom was local or radicular pain in 55 patients (80.8%). In 49 cases (66.2%), the tumor was sited in the lumbosacral, in 15 cases (20.2%) in the dorsal tract, and in 10 cases (13.6%) in the cervical tract. Total removal was achieved in 70 cases (94.5%) and subtotal resection in 4 (5.5%). 66 tumors (89.1%) were schwannomas and the other 8 cases (10.9%) neurofibromas. Tumors of the spinal root sheaths can occur at any level of the spinal canal. Most patients present with local and/or radicular pain and in most cases total resection its possible with good functional recovery.

Crohn's Disease after Proctocolectomy and IPAA for Ulcerative Colitis.

Proctocolectomy with IPAA is considered curative for ulcerative colitis. However, signs of Crohn's disease can develop postoperatively in some cases. Our aim was to document the postoperative diagnosis of Crohn's disease, to identify potential preoperative predictive factors, and to review the evolution of patients on treatment. This is a retrospective cohort study. This study was conducted at a tertiary care center in Montreal, Canada. A total of 301 patients underwent an IPAA for ulcerative colitis between 1985 and 2014. The primary outcome was the cumulative incidence of the postoperative diagnosis of Crohn's disease. During a median follow-up of 68 months, Crohn's disease was diagnosed at a median time of 77 months (8-270) in 38 patients (12.6%). The cumulative incidence of Crohn's disease was 7.5% at 5 years postoperatively and gradually increased to 17.7% and 33.0% at 10 and 20 years. The following predictive factors for Crohn's disease were observed on univariate analysis: current tobacco smoking at surgery (HR 3.56 (95% CI, 1.54-8.22)), suspicion of indeterminate colitis (HR 3.50 (95% CI, 1.69-7.24)), presence of mouth ulcers before surgery (HR 2.16 (95% CI, 1.03-4.53)), and age at diagnosis of ulcerative colitis (HR 0.94 (95% CI, 0.90-0.97)). Suspicion of indeterminate colitis (HR 3.18 (95% CI 1.46-6.93); p = 0.004) and age at diagnosis (HR 0.95 (95% CI, 0.91-0.99); p = 0.018) remained statistically significant on multivariate analysis. Postoperative inflammatory disease was controlled by medical therapy in most patients. Removal of the pouch was necessary in 16% of patients with Crohn's disease. This was a retrospective single-center study. Diagnosis of Crohn's disease can occur at a distance from surgery with an increasing cumulative incidence over time. Preoperative predictive factors are few and should not determine candidacy for surgery. Therapeutic options are identical to those available for treatment of typical Crohn's disease and allow a favorable evolution in most patients. See Video Abstract at http://links.lww.com/DCR/B372. ANTECEDENTES:La proctocolectomía con reservorio ileo-anal se considera curativa para la colitis ulcerosa. Sin embargo, signos de enfermedad de Crohn pueden desarrollarse después de la operación en algunos casos.OBJETIVO:Nuestro objetivo fue documentar el diagnóstico postoperatorio de la enfermedad de Crohn, identificar posibles factores predictivos preoperatorios y revisar la evolución de los pacientes con tratamiento.DISEÑO:Estudio retrospectivo de cohortes.AJUSTES:Centro de atención terciaria en Montreal, Canadá.PACIENTES:301 pacientes portadores de un reservorio íleo-anal realizados por colitis ulcerosa entre 1985 y 2014.PRINCIPALES MEDIDAS DE RESULTADO:Acumulación de la incidencia en el diagnóstico postoperatorio de enfermedad de Crohn.RESULTADOS:Durante una media de 68 meses de seguimiento, la enfermedad de Crohn fué diagnosticada en un tiempo medio de 77 meses (8-270) en 38 pacientes (12,6%). La acumulación de incidencia de la enfermedad de Crohn fue del 7,5% a los 5 años después de la operación y aumentó gradualmente a 17,7 y 33,0% a los 10 y 20 años. Los siguientes factores predictivos para la enfermedad de Crohn se observaron en el análisis univariado: tabaquismo activo al momento de la cirugía (cociente de riesgo (HR) 3.56 (intervalo de confianza del 95% (IC) 1.54-8.22)), sospecha de colitis indeterminada (HR 3.50 (IC del 95% 1.69-7.24)), presencia de úlceras en la boca antes de la cirugía (HR 2.16 (IC 95% 1.03-4.53)) y edad al diagnóstico de colitis ulcerosa (HR 0.94 (IC 95% 0.90-0.97)). La sospecha de colitis indeterminada (HR 3.18 (IC 95% 1.46-6.93), p = 0.004) y la edad al momento del diagnóstico (HR 0.95 (IC 95% 0.91-0.99), p = 0.018) permanecieron estadísticamente significativos en el análisis multivariado. La reacción inflamatoria intestinal postoperatoria fue controlada con tratamiento médico en la mayoría de los pacientes. El retiro del reservorio íleo-anal fue necesario en 16% de los pacientes con enfermedad de Crohn.LIMITACIONES:Estudio retrospectivo de centro único.CONCLUSIONES:El diagnóstico de la enfermedad de Crohn puede ocurrir a distancia de la cirugía con la acumulación de incidencia creciente con el tiempo. Los factores predictivos preo-peratorios son pocos y no pueden determinar la candidatura para la cirugía. Las opciones terapéuticas son idénticas a las disponibles para el tratamiento de la enfermedad de Crohn típica y permiten una evolución favorable en la mayoría de los pacientes. Consulte Video Resumen en http://links.lww.com/DCR/B372. (Traducción-Dr. Xavier Delgadillo).

[Usefulness of minimally invasive spine surgery for the management of thoracolumbar spinal metastases].

To describe the surgical results and evolution of patients who underwent minimally invasive spine surgery (MISS) for the treatment of thoracolumbar spinal metastases, using the NOMS (Neurological, Oncological, Mechanical, Systemic) assessment for the therapeutic decision. Patients who underwent MISS technique for the treatment of thoracolumbar spinal metastases were prospectively enrolled at the Hospital Italiano de Buenos Aires, from June 2014 to June 2017. In all cases, the NOMS assessments were performed for therapeutic decision making. Surgical results were analyzed in terms of improvements in Karnofsky performance status, pain relief (VAS - visual analog scale), Frankel, blood loss, need for transfusions, complications, use of opioids and hospitalization length. A <iP</i < 0.05 value was considered statistically significant. During the study period 26 patients were included, 13 of them were women. The average age was 57-year-old (27-83 years). Breast cancer was the most frequent primary tumor (27%). The main symptom was pain (96%), although 12 patients presented with myelopathy (46%). High-grade epidural spinal cord compression requiring decompression was observed in 17 cases (65%). According to the SINS (spinal instability neoplastic score), most lesions were potentially unstable or unstable (89%) requiring MISS stabilization. After surgery, pain relief (VAS) and neurological recovery (Frankel) improved significantly in the 77% and 67% of the cases, respectively, with low intraoperative blood loss and without any transfusions. Only one minor surgical complication was presented (4%). The average of hospital stay was 5.5 days. In our series and using the NOMS as a therapeutic algorithm, MISS was effective for decompression and spinal stabilization, with a low rate of complications and rapid postoperative recovery.

[Cerebral abscess due to Eikenella corrodens in an immunocompetent pediatric patient].

Introducción: Los abscesos cerebrales son una urgencia neurológica grave con alto riesgo de déficit neurológico permanente. Son patologías raras en la edad pediátrica, con una incidencia anual de 0.5 por 100,000 niños. Se han realizado pocos estudios de abscesos cerebrales de origen odontogénico y la mayoría de los pacientes son adultos con patología dental de base. Eikenella corrodens es un cocobacilo gramnegativo anaerobio facultativo de crecimiento fastidioso, que forma parte de la biota de la cavidad oral, pero es un patógeno frecuente en infecciones de cabeza y cuello, así como en infecciones dentales. Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 16 años, previamente sano, que presentó cefalea de 2 meses de evolución acompañada de náuseas y vómitos. Antecedente de extracción del cuarto molar superior derecho 4 meses antes, sin uso de profilaxis antibiótica. La resonancia magnética de cráneo mostró una lesión compatible con absceso cerebral. Se realizó drenaje por punción guiada por estereotaxia, del que se aisló E. corrodens. El paciente completó un tratamiento con ceftriaxona y metronidazol por vía intravenosa durante 4 semanas y ampicilina-sulbactam por vía oral por 2 semanas más. Conclusiones: Los abscesos cerebrales de origen odontogénico causados por E. corrodens en la edad pediátrica son muy raros. Actualmente, el uso de antibióticos profilácticos en procedimientos dentales es controversial, ya que se ha documentado el aumento de la resistencia microbiana por su uso indiscriminado. La optimización de los estudios diagnósticos y el tratamiento multidisciplinario han mejorado el pronóstico de los pacientes con absceso cerebral.

[Intradural spinal metastasis from visceral neoplasms. Apropos of 4 cases. Review of the literature].

Four patients were referred during the last year for treatment of an intradural metastasis. Primary sites were a bronchogenic carcinoma (one case), a prostatic carcinoma (one case) and in the two other cases the primary tumor was not found. In all cases Noot pain had lasted 1 to 5 months, despite CT examination during this painful period. Except in case n.4, diagnosis was not established until the onset of myelopathy. Surgical removal was complete in one case and subtotal in the three other cases, with complete postoperative relief of the pain in all cases and significative improvement of neurological status. The authors emphasize the importance of root pain as an early sign in these patients as well as the difficulty in establishing diagnosis. They discuss the different pathogenic mechanisms and the methods of treatment.

Mastitis granulomatosa en centros de referencia en Medellín (Colombia), 2019. Estudio descriptivo.

Describir los datos sociodemográficos, las manifestaciones clínicas, los estudios paraclínicos y el tratamiento en una serie de pacientes diagnosticadas de mastitis granulomatosa. Estudio descriptivo, retrospectivo de una base de datos institucionales, entre el 1 de enero de 2016 y el 31 de diciembre de 2019. Se recopiló la información de registros médicos correspondiente a datos demográficos, clínicos y paraclínicos, y se analizaron utilizando estadística descriptiva. La prevalencia en la muestra fue del 2.12%, todos los casos fueron mujeres y de raza mestiza, la media de edad al momento del diagnóstico fue de 30.4 años y el motivo de consulta más frecuente fueron los cambios inflamatorios mamarios (12, 66.7%), seguidos por una masa (5, 27.8%). La mayoría de las pacientes recibieron antibióticos como tratamiento inicial (13, 72.2%), terapia con esteroides (8, 44.4%) y metotrexato (2, 11.1%), mientras que 3 pacientes (16.7%) se sometieron a cirugía. La resolución se dio en promedio en 7 meses, y 5 pacientes (27.8%) tuvieron recurrencia. La mastitis granulomatosa afecta a las mujeres en edad fértil, se presenta con cambios inflamatorios y dolor, tiende a presentar una evolución crónica con algunos episodios de recurrencia y hay resolución espontánea en casi todos los casos. To describe the sociodemographic data, clinical manifestations, paraclinical and treatment, among the series of patients diagnosed with granulomatous mastitis. A descriptive, retrospective study of an institutional database between January 1, 2016 to December 31, 2019. Data from medical records of demographic, clinical and paraclinical data were collected and analyzed using descriptive statistics. The prevalence in the sample was 2.12%, all cases were women, mixed race, the mean age at diagnosis was 30.4 years, the most frequent reason for consultation was inflammatory breast changes (12, 66.7%), followed by mass (5, 27.8%). Most of the patients received antibiotics as initial treatment (13, 72.2%), steroid therapy (8, 44.4%) and methotrexate (2, 11.1%), while 3 patients (16.7%) underwent surgery. Resolution occurred on average in 7 months and 5 patients (27.8%) had recurrence. Granulomatous mastitis affects women of childbearing age, presents with inflammatory changes and pain, tends to present a chronic evolution with some episodes of recurrence and spontaneous resolution in almost all cases.

[Anterior and anterolateral approach in the treatment of thoracic and lumbar vertebral metastasis causing spinal cord compression].

To analyse the results of the anterior and anterolateral approaches in the treatment of thoracic and lumbar spine metastasis. Patients who underwent surgery between 2003 and 2012 in our institution using an anterior or an anterolateral approach for the treatment of thoracic or lumbar spine metastasis were retrospectively reviewed. Twenty-two patients with median age of 49.5 years (26-73 years) and median follow-up of 9.5 months (0-96 months) were analysed. The most common primary malignancies were renal cell carcinomas and breast adenocarcinomas. Before the intervention, 12 (54.5%) patients were able to walk (Frankel D and E). Preoperative arteriography was performed in 14 (63.6%) patients, and 7 (31.8%) of them underwent tumour embolisation. Medical complications occurred in 5 (22.7%) patients during the immediate postoperative period, 2 (9.1%) of whom died. At the end of follow-up, 16 (72%) of the remaining 20 patients were able to walk (Frankel D and E). Ninety percent of the patients could reduce at least 50% of their analgesic drug requirements. During follow-up 16 patients died, with a median survival of 10 months (range 0-48 months). Resection of thoracolumbar vertebral metastases by an anterior/anterolateral approach, despite its considerable risk of morbidity and mortality, offers the possibility of significant improvement in the quality of life of the patient; and it does so not only by preserving or restoring their ability to walk but also by ameliorating pain. Preoperative angiography, considering the embolisation of the lesion, is an important tool.

[Neumatosis quística intestinal: reporte de un caso].

La neumatosis quística intestinal es una condición infrecuente, caracterizada por la formación de quistes de contenido gaseoso debajo de la mucosa y la serosa intestinales. Mujer de 84 años, con antecedente de artritis reumatoide en tratamiento inmunosupresor, intervenida hace 2 años por neumoperitoneo, con diagnóstico de diverticulosis yeyunal y enfisema mesentérico, acude con cuadro de dolor abdominal difuso de 2 días de evolución, sin otra sintomatología. En la radiografía de abdomen se observa neumoperitoneo con elevación del hemidiafragma derecho y distensión de asas del intestino delgado. Ante la sospecha de perforación de víscera hueca se decide intervención quirúrgica, en la cual se diagnostica a la paciente de neumatosis quística intestinal. La neumatosis quística intestinal es de causa desconocida, aunque en un elevado porcentaje de pacientes se ha visto asociada a enfermedades pulmonares obstructivas, enfermedades del tejido conectivo, inmunosupresión o enfermedades gastrointestinales. Se localiza más frecuentemente en el colon y el intestino delgado. Se diagnostica principalmente mediante pruebas de imagen (radiografía o tomografía computarizada). El tratamiento es conservador, realizándose intervención quirúrgica si existe sospecha de necrosis intestinal. Es difícil el diagnóstico diferencial con un neumoperitoneo por perforación de víscera hueca. Pneumatosis cystoides intestinalis is an infrequent condition, characterized by the formation of gaseous content cysts under the mucosa and intestinal serous. 84-year-old woman, with a history of rheumatoid arthritis under immunosuppressive treatment, operated 2 years ago by pneumoperitoneum, where she was diagnosed of jejunal diverticulosis and mesenteric emphysema, with diffuse abdominal pain of 2 days of evolution, without other symptoms. In abdominal radiography: pneumoperitoneum with elevation of right hemidiaphragm and distention of small intestine. Given the suspicion of perforation of the intestinal wall, surgical intervention was decided, in which the patient was diagnosed with pneumatosis cystoides intestinalis. Pneumatosis cystoides intestinalis has an unknown etiology, although in a high percentage of patients it has been associated with obstructive pulmonary pathologies, connective tissue diseases, immunosuppression or gastrointestinal diseases. It is located more frequently in the colon and small intestine. It is diagnosed mainly through imaging tests (radiography or computed tomography). The treatment is conservative, performing surgical intervention if there is suspicion of intestinal necrosis; being difficult the differential diagnosis with a pneumoperitoneum by perforation of hollow viscera..

[Staging of spinal metastasis using special techniques of magnetic resonance imaging].

The diagnosis of spine metastasis is a problem of great interest which leaves many questions unanswered. In this field MR imaging plays a fundamental role, as the only technique able to directly demonstrate the changes in bone marrow tissue, bound to tumoral activity. The introduction of gradient-echo (GE) sequences has helped reduce examination time. Moreover, with the accurate choice of pulse-sequence parameters (TR, TE, flip angle) additional information is acquired which is not yielded by conventional spin-echo (SE) sequences. Our study was aimed at evaluating MR sensitivity in the different stages of bone metastatic evolution. The comparative adequacy was evaluated of combined bone scintigraphy and conventional radiology versus MR imaging in 62 patients with vertebral metastases. Time interval between bone scan and/or radiological study and MR exam ranged from 10 days to 8 months. SE and GE T1-weighted images, and SE and GE T2-weighted images on the sagittal plane were employed, and axial images; coronal images were rarely acquired. Metastases were demonstrated by MR imaging at 122 vertebral levels, versus 88 true positives of combined scintigraphy and conventional radiology. Scintigraphic false-positives were observed at 15 vertebral levels, versus 9 with radiography. GE sequences were superior to SE ones in detecting vertebral morphologic lesions and bone marrow involvement thanks to their improved resolution and sensitivity. Moreover, GE sequences demonstrated tumoral bone marrow spread and persistent tumoral activity in the follow-up of spine metastases. Our results point to GE sequences as those of choice because of their higher resolution and sensitivity, which also allow response to treatment to be evaluated.

Patient-Reported Work Ability During the First Two Years After Rectal Cancer Diagnosis.

Rectal cancer treatment is associated with substantial short- and longer-term morbidity that may affect patients' ability to work. We evaluated patient-reported work ability during the first 2 years after rectal cancer diagnosis, relative to the Dutch general population. Also, we assessed the association between clinical factors and work ability. This is a prospective cohort study. This study was conducted at the Radiation-Oncology Department of a tertiary center. Patients with rectal cancer, <67 years of age, and treated with curative intent were selected. Work ability was assessed with the Work Ability Index before the start of treatment (baseline) and at 3, 6, 12, 18, and 24 months after. The Work Ability Index scores of patients with paid employment were compared with the scores of matched population controls. Mixed models were used to estimate the impact of clinical factors on work ability. Of the 230 eligible patients, 172 (75%) had paid employment. Work ability decreased at 3 and 6 months compared with baseline. At 12 months, work ability recovered to baseline level but remained significantly lower than in population controls up to 24 months. Fifty-four percent reported 100 to 365 days of sick leave during the first 12 months of treatment versus 2% in the general population. At 24 months, 32% needed substantial adaptations in work activities, worked reduced hours, or were unable to work due to the disease versus 6% in the general population. Female sex, multiple comorbidities, oligometastatic disease, chemoradiation, and abdominoperineal resection were associated with lower work ability. The study was limited by a decrease in questionnaire response rate from 83% to 64% over time. Patient-reported work ability deteriorates during rectal cancer treatment. Within 24 months after diagnosis, work ability returns to pretreatment level but remains lower than that of the general population. See Video Abstract at http://links.lww.com/DCR/B175. CAPACIDAD DE TRABAJO REPORTADO POR PACIENTES DURANTE LOS PRIMEROS DOS AÑOS DESPUÉS DEL DIAGNÓSTICO DE CÁNCER RECTAL: El tratamiento del cáncer rectal se asocia con una morbilidad significante a corto y largo plazo que puede afectar la capacidad de trabajo de pacientes.Evaluamos la capacidad de trabajo reportado por pacientes durante los primeros dos años después del diagnóstico de cáncer rectal, en relación con la población general holandesa. Además, evaluamos la asociación entre los factores clínicos y capacidad para trabajar.Estudio de cohorte prospectivo.Este estudio se realizó en el Departamento de Radiación Oncológica de en un centro de referencia de tercer nivel.Se seleccionaron pacientes con cáncer rectal, <67 años de edad, y tratados con intención curativa.La capacidad de trabajo se evaluó con el índice de capacidad de trabajo antes del inicio del tratamiento (línea de base) y a los 3, 6, 12, 18 y 24 meses después. Los puntajes de capacidad laboral de los pacientes con empleo remunerado se compararon con los puntajes de los controles de población pareados. Se utilizaron modelos mixtos para estimar el impacto de los factores clínicos en la capacidad laboral.De los 230 pacientes elegibles, 172 (75%) tenían empleo remunerado. La capacidad de trabajo disminuyó a los 3 y 6 meses en comparación con la línea de base. A los 12 meses, la capacidad de trabajo se recuperó al nivel de referencia, pero se mantuvo significativamente más baja que en los controles de la población hasta 24 meses. Durante los primeros 12 meses, el 54% reportó 100-365 días de baja por enfermedad versus el 2% en la población general. A los 24 meses, el 32% necesitaba adaptaciones sustanciales en las actividades laborales, trabajó horas reducidas o no pudo trabajar debido a la enfermedad frente al 6% en la población general. El sexo femenino, las comorbilidades múltiples, la enfermedad oligometastásica, la quimiorradiación y la resección abdominoperineal se asociaron con una menor capacidad de trabajo.El estudio estuvo limitado por una disminución en la tasa de respuesta al cuestionario del 83% al 64% a lo largo plazo.La capacidad laboral informada por el paciente se deteriora durante el tratamiento del cáncer rectal. Dentro de los 24 meses posteriores al diagnóstico, la capacidad laboral vuelve al nivel de pretratamiento, pero sigue siendo inferior a la de la población general. Consulte Video Resumen en http://links.lww.com/DCR/B175. (Traducción-Dr. Adrian Ortega).

[Is radiotherapy still the first choice treatment in spinal metastases from breast cancer?].

The skeletal system is a frequent site of metastatic involvement from breast cancer, whose pattern of spread is such that cure becomes practically impossible. The best palliation with the minimum discomfort for the patient must therefore be the major objective. With an increasing number of reports about major surgical procedures for spinal metastases, we reviewed our series of patients submitted to radiotherapy. Of 2,189 breast cancer patients, we selected 28 who might have been potential candidates for surgical resection (with lesions only in the spine, only one or no more than three contiguous bodies involved and no other metastases). All these patients had been treated with 20 or 30 Gy plus systemic (chemo, hormone, or both) therapy. Follow-up revealed that all of them had developed new metastases outside the treated field within one year. Local control was achieved in 68% of patients and 75% of them had stable or better performance status at 3 months. Median survival was 36 months. From our analysis, even patients with a so called "solitary lesion" seem not to have a better prognosis than others. We conclude that radiotherapy is still the method of choice to treat vertebral metastases from breast cancer. The role of surgery should be limited to patients with neurologic compression or severe mechanical instability.

[Estenosis congénita de venas pulmonares y malformación vascular broncopulmonar].

El objetivo es mostrar el diagnóstico y la evolución de una paciente con estenosis de venas pulmonares y secuestro pulmonar. Se trata de una niña de 1 año de edad, con bronconeumonías de repetición, acrocianosis, 2R intenso, cardiomegalia, hipertensión venocapilar pulmonar, con diagnóstico clínico de comunicación interauricular. El ecocardiograma mostró estenosis de venas pulmonares izquierdas. El cateterismo cardiaco detectó fístulas arteriovenosas en la región apical del pulmón derecho. La imagen de resonancia magnética y la angiografía mostraron un vaso arterial aberrante paralelo a la aorta abdominal y con flujo dirigido al lóbulo pulmonar derecho. La angiotomografía reportó confluencia de las venas pulmonares del lado derecho. Se realizó lobectomía derecha. La paciente falleció en el posoperatorio debido a una hemorragia masiva pulmonar. Esta paciente es la primera descrita en la literatura con estenosis de venas pulmonares congénita asociada a secuestro pulmonar. La ecocardiografía es el estudio diagnóstico ideal inicial en los pacientes con estenosis congénita de venas pulmonares.

[Primitive neuroectodermal tumor of the cauda equina. Report of a case].

Primitive neuroectodermal tumors are malignant neoplasms whose classification has been controversial. Spinal primitive neuroectodermal tumors are rare and at the cauda equina are even less common. We report the case of a 40 year-old man with a history of progressive back pain and gait difficulty. After the diagnosis of a primitive neuroectodermal tumor of the cauda equina, the patient presented seeding to the intracranial subarachnoid space followed by a poor outcome. We review the literature of primary spinal primitive neuroectodermal tumors.

Two lymphomas in the same patient: A case report.

La asociación de forma sincrónica de un linfoma Hodgkin y un linfoma no Hodgkin en un mismo paciente es muy rara. Varón de 68 años que comienza su padecimiento con adenomegalias cervicales y axilares. Se realiza biopsia escisional y se encuentra linfoma de Hodgkin de tipo celularidad mixta, por lo que se inicia quimioterapia. Durante el transcurso del tratamiento se observa la continuidad de lesiones refractarias en la piel y el músculo, por lo que el servicio de radiooncología decide hacer una nueva biopsia y se demuestra que se trata de una nueva afección, un linfoma no Hodgkin difuso de células B grandes. Este caso ejemplifica que ante un paciente con un cuadro clínico típico y con una evolución tórpida hay que replantearse el diagnóstico e incluso repetir los estudios realizados para descartar diagnósticos alternos que puedan alterar el curso de la enfermedad. The synchronous association of Hodgkin lymphoma and non-Hodgkin lymphoma in the same patient is very rare. A 68 years old male patient who began his disease with cervical and axillary adenomegaly, it was performed an excisional biopsy and a mixed cell-type Hodgkin lymphoma was found. Chemotherapy with partial response was initiated. During the course of the treatment, refractory lesions were observed in skin and muscle. Radiation oncology service decided to make a second biopsy which confirms the presence of a large diffuse B cell non-Hodgkin lymphoma. This case is an example of how when you have a patient with a typical clinical picture of bad prognosis, the diagnosis should be reconsidered and laboratory studies previously done must be repeated to rule out alternative diagnoses that may change the course of the disease.

Recidiva of sacrococcygeal chordoma. Multidisciplinary collaboration.

Los cordomas son tumores derivados de los remanentes embrionarios de la notocorda. Son localmente invasivos y en estadios localizados la resección completa es el tratamiento de elección. Presentamos el caso de un varón de 77 años con recidiva de cordoma sacrococcígeo, intervenido por un grupo multidisciplinario formado por cirujanos coloproctólogos, plásticos y neurocirujanos, obteniendo resección en bloque y márgenes negativos. A pesar de que recidivan localmente un 66-75% a los 5 años, la mayoría de los pacientes pueden aumentar su supervivencia si se obtienen márgenes libres. La cirugía debe conseguir una exéresis R0 y minimizar el riesgo de lesión rectal. Chordomas are tumors arising from the embryonic remnants of the notochord. They are locally invasive and in localized stages, complete resection is the treatment of choice. We present the case of a 77-year-old man with recurrent sacrococcygeal chordoma, he was operated by a multidisciplinary group including colorectal-, plastic- and neurosurgeons, obtaining complete en bloc resection with tumor-free margins. Even though 66-75% recur locally in 5 years, most of the patients can increase their survival if margins are tumor-free. The surgery must achieve the R0 exeresis minimizing the risk of rectal injury.

[Rett syndrome: report of a new pathogenic variant and review of the literature regarding two clinical cases.]

El síndrome de Rett es un trastorno del neurodesarrollo con una frecuencia estimada de 1/10,000 recién nacidos vivos, el cual se presenta con un modelo de herencia ligado al cromosoma X. Las variantes patogénicas en el gen MECP2, el cual codifica para una proteína que participa en el desarrollo y la diferenciación del sistema nervioso central, causan este síndrome. El objetivo de este trabajo fue describir dos casos de síndrome de Rett, uno de ellos con una nueva variante del gen MECP2. El primer caso se trata de una paciente de 5 años con microcefalia y regresión del neurodesarrollo desde los 3 años. Clínicamente se diagnosticó de síndrome de Rett en estadio III. Se realizó la secuenciación del gen MECP2 y se identificó una variante probablemente patogénica en estado heterocigoto, c.606delC (p.Thr203Argfs*7), que no ha sido reportada previamente. El segundo caso es una paciente de 17 años, referida por discapacidad intelectual grave, que se encontró clínicamente en estadio IV. Se realizó la secuenciación de MECP2 y se identificó una variante patogénica [c.880C>T(p.Arg294*)] ya descrita previamente. El diagnóstico clínico de síndrome de Rett se llevó a cabo con criterios establecidos. La confirmación diagnóstica fue mediante la secuenciación de MECP2. Para el correcto abordaje de los trastornos del neurodesarrollo es primordial conocer el fenotipo de síndrome de Rett, así como optar por el análisis molecular para la confirmación del diagnóstico. Los pacientes con síndrome de Rett requieren un seguimiento interdisciplinario para disminuir el impacto de las complicaciones. Rett syndrome is an X-linked neurodevelopmental disorder with an estimated frequency of 1/10,000 live births caused by hetereozygous pathogenic variants in the MECP2 gene, whose protein participates in the development and differentiation of the central nervous system. This study aimed to describe two cases with Rett syndrome diagnosis, one of them with a new variant of the MECP2 gene. We first describe the case of a 5-year-old female with microcephaly and neurodevelopmental regression starting at 3 years old, clinically corresponding to stage III Rett syndrome. Sequencing of the MECP2 gene identified a heterozygous likely pathogenic variant [c.606delC (p.Thr203Argfs*7)] not reported previously. The second case is a 17-year-old female, referred due to severe intellectual disability, clinically found on stage IV. MECP2 sequencing was performed identifying a pathogenic variant previously described [c.880C> T (p.Arg294 *)]. Rett syndrome clinical diagnosis was carried out based on established criteria. MECP2 sequencing confirmed the diagnosis. For neurodevelopmental disorders approach, it is essential to know the phenotype of Rett syndrome and select the molecular tool for the diagnosis. Patients with Rett syndrome require interdisciplinary follow-up for reducing the impact of complications.

[Hodgkin's lymphoma with thoracic column metastasis. A case report].

This 20 years old male patient with a history of Hodgkin's disease since 1996, stage II variety nodular sclerosis, was initially managed with radiotherapy and chemotherapy ending such treatment in January 1997, subsequently treated with interferon for one year, ending in January 1998, presented complete remission and was maintained in observation; in June 1999 started with thoracolumbar pain, weakness and diminished sensitivity on lower limbs, studies were conducted and diagnosed epidural tumor from levels T9 to T12, with important spinal cord compression; the patient was submitted to surgery and neurological recovery was complete.