Question partagée avec l'ORL. L'amylose est un dépôt localisé ou systémique de protéines fibrillaires. Elle peut être primaire ou secondaire. Les organes les plus fréquemment touchés sont les reins et le cœur. Parfois, des dépôts amyloïdes apparaissent sur la langue, ce qui peut entraîner une macroglossie.

Si un patient signale qu'il a une langue hypertrophiée depuis des mois, sans autre altération de la langue provoquant une morsure constante, à laquelle des maladies suivantes penseriez-vous ?

Directive clinique no 408 : Prise en charge des maladies gestationnelles trophoblastiques.

Cette directive passe en revue l'évaluation clinique et la prise en charge des maladies gestationnelles trophoblastiques, notamment les traitements chirurgicaux et médicamenteux des tumeurs bénignes, prémalignes et malignes. L'objectif de la présente directive clinique est d'aider les fournisseurs de soins de santé à rapidement diagnostiquer les maladies gestationnelles trophoblastiques, à normaliser les traitements et le suivi et à assurer des soins spécialisés précoces aux patientes dont l'atteinte est maligne ou métastatique. PROFESSIONNELS CONCERNéS: Gynécologues généralistes, obstétriciens, médecins de famille, sages-femmes, urgentologues, anesthésistes, radiologistes, anatomopathologistes, infirmières autorisées, infirmières praticiennes, résidents, gynécologues-oncologues, oncologues médicaux, radio-oncologues, chirurgiens, omnipraticiens en oncologie, infirmières en oncologie, pharmaciens, auxiliaires médicaux et autres professionnels de la santé qui traitent des patientes atteintes d'une maladie gestationnelle trophoblastique. La présente directive vise également à fournir des renseignements aux parties intéressées qui prodiguent des soins de suivi à ces patientes après le traitement. Femmes en âge de procréer atteintes d'une maladie gestationnelle trophoblastique. Les femmes ayant reçu un diagnostic de maladie gestationnelle trophoblastique doivent être orientées vers un gynécologue afin qu'il réalise une évaluation initiale, envisage une intervention chirurgicale primaire (évacuation ou hystérectomie) et effectue un suivi. Il y a lieu d'orienter les femmes ayant reçu un diagnostic de tumeur trophoblastique gestationnelle vers un gynécologue-oncologue afin qu'il effectue la stadification tumorale, établisse le score de risque et envisage l'intervention chirurgicale primaire ou un traitement systémique (mono- ou polychimiothérapie) et la nécessité d'éventuels traitements supplémentaires. Il est recommandé de discuter de chaque cas de néoplasie gestationnelle trophoblastique lors d'une réunion multidisciplinaire de cas oncologiques et de l'inscrire dans une base de données centralisée (régionale et/ou nationale). DONNéES PROBANTES: Des recherches ont été effectuées au moyen des bases de données Embase et MEDLINE, du Cochrane Central Register of Controlled Trials et de la Cochrane Database of Systematic Reviews afin de trouver les études publiées depuis 2002 utilisant un ou plusieurs des mots clés suivants : trophoblastic neoplasms, choriocarcinoma, trophoblastic tumor, placental site, gestational trophoblastic disease, hydatidiform mole, drug therapy, surgical therapy, radiotherapy, cure, complications, recurrence, survival, prognosis, pregnancy outcome, disease outcome, treatment outcome et remission. La recherche initiale a été effectuée en avril 2017; une mise à jour a été faite en mai 2019. Les données probantes pertinentes ont été sélectionnées aux fins d'inclusion selon l'ordre suivant : méta-analyses, revues systématiques, directives cliniques, essais cliniques randomisés, études de cohortes prospectives, études observationnelles, revues non systématiques, études de séries de cas et rapports. D'autres articles pertinents ont été trouvés en recoupant les revues répertoriées. Le nombre total d'études relevées était de 673, dont 79 études sont citées dans la présente revue. MéTHODES DE VALIDATION: Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs. La direction et le conseil d'administration de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont passé en revue le contenu de la version préliminaire et ont soumis des commentaires à prendre en considération. Le conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version définitive aux fins de publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation). Consulter les tableaux dans l'annexe en ligne pour connaître les critères de notation et d'interprétation des recommandations. BéNéFICES, RISQUES, COûTS: Les présentes recommandations aideront les médecins à diagnostiquer rapidement les maladies gestationnelles trophoblastiques et à orienter de façon urgente les patientes ayant reçu un diagnostic de maladie gestationnelle trophoblastique en gynécologie oncologique pour une prise en charge spécialisée. Le traitement des néoplasies gestationnelles trophoblastiques en centre spécialisé combiné à l'utilisation de bases de données centralisées permet de recueillir et de comparer des données sur les résultats thérapeutiques des patientes atteintes de ces tumeurs rares et d'optimiser les soins aux patientes. DÉCLARATIONS SOMMAIRES (CLASSEMENT GRADE ENTRE PARENTHèSES): RECOMMANDATIONS (CLASSEMENT GRADE ENTRE PARENTHèSES).

[A case of sporadic hypokalemic form of familial periodic paralysis].

A case is reported of sporadic hypokalemic form of periodic paralysis, calling attention to the presence of certain rare signs, that is bilateral facial palsy and speech disturbances. The most modern reports on the aetiology and pathogenesis of periodic paralysis are discussed.

No 376 - Recours au sulfate de magnésium aux fins de neuroprotection fœtale.

Fournir des directives sur l'administration prénatale de sulfate de magnésium visant à offrir une neuroprotection aux enfants prématurés. L'administration prénatale de sulfate de magnésium aux fins de neuroprotection fœtale devrait être envisagée chez les femmes enceintes de 33+6 semaines ou moins étant sur le point d'accoucher prématurément; l'accouchement prématuré imminent est défini par une forte probabilité d'accouchement en raison d'un travail actif accompagné d'une dilatation du col d'au moins 4 cm, avec ou sans rupture prématurée des membranes avant le travail, ou comme un accouchement prématuré planifié pour des indications maternelles ou fœtales. Outre le sulfate de magnésium, aucun autre agent offrant une neuroprotection fœtale n'est connu. RéSULTATS: Les issues évaluées sont l'incidence de la paralysie cérébrale (PC) et du décès néonatal. DONNéES PROBANTES: La littérature publiée a été récupérée au moyen de recherches menées dans PubMed ou Medline, CINAHL et la Bibliothèque Cochrane en décembre 2017 à l'aide d'une terminologie et de mots-clés contrôlés (« magnesium sulphate », « cerebral palsy », « preterm birth »). Les résultats retenus provenaient de revues systématiques, d'essais cliniques randomisés et d'autres études observationnelles pertinentes. Aucune restriction de date ou de langue n'a été employée. Les recherches ont été refaites régulièrement, et les résultats ont été incorporés à la directive clinique jusqu'en décembre 2017. Nous avons également tenu compte de la littérature grise (non publiée) trouvée sur les sites Web d'organismes d'évaluation des technologies de la santé et d'autres organismes liés aux technologies de la santé, dans des collections de directives cliniques et dans des registres d'essais cliniques, et obtenue auprès d'associations nationales et internationales de médecins spécialistes. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères énoncés dans le rapport du Groupe d'étude canadien sur les soins de santé préventifs (tableau 1). AVANTAGES, DéSAVANTAGES ET COûTS: L'administration prénatale de sulfate de magnésium aux fins de neuroprotection fœtale réduit le risque de « décès ou PC » (risque relatif [RR] : 0,85; intervalle de confiance [IC] à 95 % : 0,74-0,98; 4 essais; 4 446 enfants), de « décès ou PC modérée ou grave » (RR : 0,85; IC à 95 % : 0,73-0,99; 3 essais; 4 250 enfants), de « PC de quelque gravité que ce soit » (RR : 0,71; IC à 95 % : 0,55-0,91; 4 essais; 4 446 enfants), de « PC modérée ou grave » (RR : 0,60; IC à 95 % : 0,43-0,84; 3 essais; 4 250 enfants) et de « dysfonctionnement important de la motricité globale » (incapacité à marcher sans aide) à l'âge de deux ans [RR : 0,60; IC à 95 % : 0,43-0,83; 3 essais; 4 387 femmes). Les conclusions allaient dans le même sens d'une étude et d'une méta-analyse à l'autre. Aucune augmentation significative des coûts liés aux soins de santé n'est attendue, puisque les femmes admissibles à l'administration prénatale de sulfate de magnésium seront celles dont l'accouchement prématuré est imminent. Une directive clinique australienne sur l'administration prénatale de sulfate de magnésium aux fins de neuroprotection fœtale a été publiée en mars 2010 par l'Antenatal Magnesium Sulphate for Neuroprotection Guideline Development Panel. On y recommande la même posologie que dans la présente directive, mais seulement chez les femmes enceintes de moins de 30 semaines, pour deux raisons : premièrement, aucun sous-groupe d'âge gestationnel n'a semblé bénéficier d'un avantage clair; et deuxièmement, en raison de cette incertitude, le comité a été d'avis qu'il valait mieux limiter les répercussions que pouvait avoir leur directive clinique sur la répartition des ressources. En mars 2010, l'American College of Obstetricians and Gynecologists a publié une opinion de comité sur l'administration de sulfate de magnésium aux fins de neuroprotection fœtale, dans laquelle on peut lire : « Les données probantes disponibles semblent indiquer que l'administration de sulfate de magnésium avant un accouchement prématuré anticipé réduit le risque de paralysie cérébrale chez les enfants survivants. » On n'y mentionne aucun seuil d'âge gestationnel, mais on recommande aux médecins de rédiger des lignes directrices sur les critères d'inclusions, la posologie, la tocolyse concomitante et la surveillance à exercer, selon les résultats d'un essai de grande envergure. De même, en 2015, l'Organisation mondiale de la Santé a également indiqué que l'administration de sulfate de magnésium aux fins de neuroprotection fœtale faisait partie des interventions recommandées pour améliorer les issues des grossesses prenant fin prématurément, mais a précisé que d'autres études portant sur la posologie et les traitements répétés étaient nécessaires. Les Instituts de recherche en santé du Canada (IRSC). DéCLARATION SOMMAIRE: RECOMMANDATIONS.

[Electrophysiological studies on the prognosis in idiopathic facial paralysis].

The literature on electrophysiological techniques used so far for the prognostication of idiopathic facial palsies contains reports on 31 patients with idiopathic facial palsy, in whom - after electric stimulation of the nervus facialis at the point where it exits from the foramen stylomastoideum - the amplitude of the compound muscle action potential of the M. orbicularis oris was measured. The extent of the SPA's decline was related to the progress of the disease. In those cases where the SPA declined by at least 75-100 per cent, the palsy regressed either in an unsatisfactory manner or not at all. However, where the decline amounted to at most 67 per cent a restitutio ad integrum took place or residual symptoms which do not disturb the patients were found. The prognosis can be made between the 5th and 10th day after the palsy has developed. If in cases of idiopathic palsy the diagnosis is made at an early date, this method is more reliable than any other technique.

Guide de pratique clinique fondé sur des données probantes pour l'examen périodique de la vue chez les enfants de 0 à 5 ans au Canada.

Étant donné que les maladies oculaires avant l'âge de 5 ans sont courantes, une certaine forme de dépistage des troubles de la vision devrait être effectuée chez les enfants avant qu'ils ne fréquentent l'école primaire. Cependant, l'absence de recommandations nationales cohérentes crée de la confusion chez les patients, les professionnels des soins oculovisuels et les gouvernements. MéTHODES: L'objectif de ce document est de fournir des recommandations quant aux types d'examens oculaires à pratiquer chez les enfants en bonne santé de 0 à 5 ans ainsi que sur le moment et la périodicité de tels examens. Une recension des écrits a produit 403 articles. Un comité d'experts multidisciplinaire (composé de deux optométristes, d'un ophtalmologiste effectuant des examens complets de la vue, d'un ophtalmologiste pratiquant en pédiatrie, d'un médecin de famille et d'un pédiatre) a établi de façon indépendante les articles jugés essentiels à la question clinique. Les articles se prêtant à un classement [n = 16] ont ensuite été soumis à une évaluation critique indépendante par un groupe externe, lequel a fourni un profil « GRADE » des articles à utiliser et leur a attribué une cote. En plus du dépistage de routine effectué par les professionnels de première ligne, un examen complet de la vue mené par un professionnel possédant l'expertise nécessaire à la détection des facteurs de risque de l'amblyopie (comme un ophtalmologiste ou un optométriste) est requis durant la petite enfance. Les conclusions confirment l'importance de la détection précoce de l'amblyopie avant 36 mois et au plus tard 48 mois par le dépistage assorti d'au moins un examen complet de la vue avant l'âge de 5 ans. Le dépistage de la vue effectué chez les bébés et les enfants par les fournisseurs de soins de première ligne au cours des consultations de routine et des vaccinations périodiques est un élément essentiel de la détection des maladies oculaires. Toutefois, le potentiel de détection précoce est limité et un examen oculovisuel complet est également recommandé avant que l'enfant n'entre à l'école. Si l'amblyopie, le strabisme ou une autre pathologie oculaire est détecté ou soupçonné, et que le problème dépasse le champ de compétences du professionnel qui examine le patient, celui-ci peut être dirigé vers le spécialiste approprié, ce qui permet d'amorcer le traitement en temps opportun.

[Thyroid hormone resistance. Clinical, biochemical and genetic study of a family].

We here present a family where three individuals in three generations had varying degrees of goiter, tachycardia, fatigue, hyperactivity, and learning disability. Serum T3 and free T4 were elevated, whereas TSH was normal or slightly increased. The clinical findings in combination with the hormone values led to several supplementary investigations and therapies being carried out, but they had no beneficial influence on the patients' symptoms. The commonest form of thyroid hormone resistance (RTH) is an autosomal dominantly inherited disorder with varying degrees of hypo- and hyperthyroidism, including the hormonal changes described above. Several mutations, particularly in exons 9 and 10 of the thyroid hormone receptor beta gene, have been described and shown to be responsible for RTH. Exons 7, 8, 9, and 10 in the thyroid hormone receptor beta gene were amplified by polymerase chain reaction and analyzed by DNA sequencing. A heterozygous point mutation in nucleotide 1244 in exon 9 was demonstrated in the two patients with RTH that were available for the study. The guanidine to thymidine point mutation changed the codon for arginine in position 320 in the receptor protein to leucine. This mutation has previously been shown to decrease receptor affinity for T3; it has been demonstrated in some patients with RTH, and it is probably the cause of RTH in the family described in this study.

No 385 - Indications de l'examen pelvien.

L'objectif principal du présent document est de clarifier les indications de l'examen pelvien. UTILISATEURS CONCERNéS: Médecins, y compris les gynécologues, obstétriciens, médecins de famille, urgentologues; infirmières, y compris les infirmières autorisées et les infirmières praticiennes; sages-femmes, y compris les sages-femmes en pratique clinique et les apprenties sages-femmes et les apprentis en médecine, y compris les étudiants de médecine, résidents, stagiaires (fellows); et tous les autres fournisseurs de soins de santé qui prodiguent des soins aux femmes. La présente publication fournit des données probantes et des recommandations fondées sur des avis d'experts sur l'examen pelvien chez les femmes adultes (18 ans et plus) avec et sans symptômes gynécologiques. La présente publication clarifie les indications de l'examen pelvien dans le contexte des déclarations de groupes d'étude nationaux récemment publiées sur l'utilité de l'examen pelvien. L'objectif est de veiller à ce que les femmes qui présentent des indications cliniques d'examen fassent rapidement l'objet d'une évaluation clinique adéquate pour diagnostiquer les maladies traitables. Pour la présente opinion de comité, les études pertinentes ont été repérées dans PubMed et Medline à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés, et les recherches ont été limitées aux publications en anglais portant sur des humains sans date limite de publication : pelvic examination, bimanual examination, speculum examination, rectovaginal examination, ovarian cancer screening, asymptomatic women, periodic health examination. La recherche a été effectuée en mai et en juin 2018. Les données probantes pertinentes ont été retenues dans l'ordre suivant : méta-analyses, revues systématiques, lignes directrices et déclarations des groupes d'étude nationaux, essais cliniques randomisés, études de cohorte prospective, études observationnelles, revues non systématiques, études de série de cas et rapports. Des articles supplémentaires ont été repérés en consultant les notices bibliographiques des publications sélectionnées. Une revue systématique officielle n'a pas été menée pour tous les sujets discutés en raison du manque de données probantes et du nombre de différents sous-thèmes abordés. Le nombre total de publications examinées dans le cadre de cette revue était de 66. Les auteurs principaux ont rédigé le contenu et les recommandations et ils se sont entendus sur ces derniers. Les conseils d'administration de la Society of Gynecologic Oncology of Canada (GOC), de Collège des médecins de famille du Canada (CMFC) et de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada (SOGC) ont approuvé la version définitive aux fins de publication après que leurs comités représentatifs respectifs l'aient passée en revue. La qualité des données probantes utilisées dans le présent document a été évaluée au moyen des critères du cadre méthodologique GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation). (Tableaux 1 et 2) Le résumé des conclusions est disponible sur demande. La présente opinion de comité devrait aider toutes les femmes qui souffrent ou non de symptômes gynécologiques qui se présentent chez le gynécologue et un fournisseur de soins primaires. Elle aidera les praticiens à déterminer les indications d'examen pelvien afin de réduire le nombre d'examens inutiles et susceptibles de porter préjudice tout en augmentant le nombre d'examens indiqués afin de réduire les retards de diagnostic des affections gynécologiques traitables. La présente opinion de comité de la SOGC sera automatiquement passée en revue cinq ans après sa publication pour déterminer si une partie ou l'ensemble de l'opinion de comité devrait être mis à jour. Cependant, cette revue peut être effectuée plus tôt si de nouvelles recherches révolutionnaires sont publiées entre-temps. 1) Les déclarations et les directives nationales et internationales sur l'examen pelvien ne devraient pas être interprétées comme si l'examen pelvien est superflu, qu'il ne contribue pas à l’évaluation physique ou que l'examen pelvien chez les femmes symptomatiques devrait être omis. 2) L'examen pelvien peut comprendre les examens visuels, au spéculum, bimanuel, à un doigt ou rectovaginal selon l'indication d'examen. 3) Aucune étude publiée à ce jour n'a évalué adéquatement quelque composante que ce soit de l'examen pelvien comme méthode de dépistage pour quelconque type de maladie gynécologique maligne, à l'exception de l'examen au spéculum pour le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus. Ainsi, toute recommandation universelle, pour ou contre les examens pelviens pour d'autres indications ne peut qu’être faite selon l'opinion des spécialistes et des données probantes de faible qualité. 4) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de cancer du col de l'utérus est moyen, le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus réduit à la fois son incidence et son taux de mortalité en détectant les lésions préinvasives traitables. 5) Chez les femmes asymptomatiques dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen, un examen visuel et bimanuel au moment d'obtenir des échantillons cytologiques cervicaux peut apporter une valeur ajoutée à cette méthode de dépistage. Les femmes peuvent ne pas soulever certaines inquiétudes sur le plan gynécologique jusqu'au moment de l'examen pelvien; l'examen offre une occasion de sensibiliser les patientes et de maintenir les compétences du praticien; de plus, même si le sujet n'a pas encore été étudié adéquatement, il pourrait comporter des effets positifs sur les tumeurs ou affections malignes ovariennes et vulvaires qui nécessiteraient des analyses plus poussées. Ces avantages potentiels devraient être soupesés par rapport aux préjudices potentiels comme l'inconfort de la patiente et les faux positifs ou négatifs qui pourraient la rassurer à tort ou entraîner des analyses et des interventions non justifiées. Femmes symptomatiques 1) Toute femme qui exprime des plaintes de nature gynécologique, y compris, mais sans s'y limiter, des plaintes concernant la vulve, des pertes vaginales, des saignements préménopausiques anormaux, des saignements postménopausiques, l'infertilité, des symptômes de prolapsus des organes pelviens, l'incontinence urinaire, de nouveaux symptômes gastro-intestinaux inexpliqués (douleur abdominale, distension abdominale ou ballonnement et difficulté à manger ou satiété précoce), la douleur pelvienne ou la dyspareunie, devrait subir des composantes pertinentes de l'examen pelvien afin de détecter les maladies bénignes ou malignes (forte, basse). 2) Les fournisseurs de soins de santé peuvent envisager de discuter des risques et avantages de l'exécution d'un examen pelvien de base qui comprend un examen visuel et un examen bimanuel avant de prescrire une hormonothérapie substitutive ou un traitement hormonal de la ménopause (faible, très basse). Femmes asymptomatiques 3) Les professionnels de la santé devraient faire le dépistage cytologique du cancer du col de l'utérus conformément aux lignes directrices provinciales ou territoriales (forte, forte). 4) Les données sont insuffisantes pour orienter les recommandations sur l'examen pelvien aux fins de dépistage de tumeurs ou affections malignes de nature gynécologique non cervicales ou de toute maladie gynécologique bénigne chez les femmes asymptomatiques en santé dont le risque de tumeur ou affection maligne est moyen. Cependant, les professionnels de la santé peuvent envisager d'effectuer un examen pelvien aux fins de dépistage comprenant les examens visuel, bimanuel et au spéculum conjointement avec le prélèvement d’échantillons cytologiques cervicaux selon les intervalles recommandés dans les lignes directrices provinciales ou territoriales. Cette pratique pourrait permettre de détecter d'importantes maladies bénignes ou malignes non reconnues ou signalées par la patiente (faible, très basse). 5) Chez les femmes âgées de plus de 70 ans qui n'ont plus à subir de dépistage cytologique cervical, les professionnels de la santé devraient envisager de continuer chez les femmes asymptomatiques le dépistage périodique des maladies vulvaires en examinant la vulve, le périnée et l'anus afin de détecter les maladies bénignes ou malignes méconnues de cette population. Les données sont insuffisantes pour déterminer des recommandations sur la fréquence de cet examen (faible, basse). 6) Des examens pelviens de dépistage plus fréquents pour déceler les signes précoces de tumeurs ou affections malignes primitives, récidivantes ou métastatiques en l'absence de symptômes pourraient s'avérer bénéfiques pour les femmes qui ont des antécédents personnels de tumeurs malignes de nature gynécologique, un diagnostic génétique qui augmente le risque de tumeurs ou affections malignes gynécologiques ou des antécédents d'exposition in utero au diéthylstilbestrol. Puisque les données pour déterminer ces intervalles de dépistage sont inadéquates, on devrait les déterminer en fonction des lignes directrices provinciales ou territoriales et de l'opinion des spécialistes (faible, très basse). 7) Les options non effractives et par auto-prélèvement de dépistage de la chlamydia et de la gonorrhée sont acceptables chez les femmes asymptomatiques, mais l'examen pelvien, qui comprend les examens visuel, bimanuel et au spéculum, est requis en présence de symptômes pour écarter la possibilité d'une maladie inflammatoire pelvienne ou d'un abcès tubo-ovarien (forte, basse). 8) Aucun examen pelvien n'est requis avant la prescription de contraception hormonale chez une femme en santé qui ne présente aucun symptôme gynécologique (forte, basse).

[Hypoglycaemic periodic paralysis in hyperthyroidism patients].

Hypokalemic periodic paralysis (HPP) is a rare disorder characterised by acute, potentially fatal atacks of muscle weakness or paralysis. Massive shift of potassium into cells is caused by elevated levels of insulin and catecholamines in the blood. Hypophosphatemia and hypomagnesemia may be also present. Acidobasic status usually is not impaired. HPP occurs as familiar (caused by ion channels inherited defects) or acquired (in patients with hyperthyroidism). On the basis of two clinical cases we present a review of hypokalemic periodic paralysis in hyperthyroid patients. We discuss patogenesis, clinical and laboratory findings as well as the principles of prevention and treatment of this rare disorder.

Une femme de 63 ans rapporte avoir acheté une « pierre noire » pour se protéger de la Covid-19 à la suite de conseils trouvés sur des réseaux sociaux. Dans les 24 heures qui suivent l'absorption d'une cuillère à soupe d'un mélange de « pierre » avec du miel, apparaissent des myalgies puis une altération de l'état général qui la conduit à consulter aux urgences après 5 jours. L'examen clinique est sans autre particularité alors que le bilan biologique rapporte une insuffisance rénale aiguë et une rhabdomyolyse. L'évolution est marquée par une aggravation de l'insuffisance rénale nécessitant plusieurs séances d'hémodialyse. Les circonstances d'apparition des symptômes associées à la consommation de la « pierre » font suspecter une origine toxique. Un tube de sang et la « pierre » sont adressés au Laboratoire de toxicologie biologique pour analyses. La « pierre » friable, noire en surface, blanche en interne, est soluble dans les alcools et peu soluble dans l'eau. L'analyse par plasma à couplage inductif - spectrométrie de masse - ne retrouve ni éléments métalliques, ni métalloïdes. L'analyse par chromatographie gazeuse couplée à la spectrométrie de masse met en évidence un pic identifié comme de la paraphénylènediamine (PPD). Une analyse par spectroscopie UV permet d'estimer la pureté de la « pierre » à plus de 99 %. La PPD utilisée comme teinture capillaire noire ou adjuvant du henné est responsable d'intoxications graves, majoritairement volontaires, caractérisées par une détresse respiratoire, une rhabdomyolyse associée à des douleurs musculaires et à une insuffisance rénale. À l'exception de la détresse respiratoire, notre patiente a présenté tous les signes cliniques de l'intoxication. L'absence de détection de la PPD dans le plasma s'explique tant par la mise en œuvre de méthodes non adaptées à la détection de ce type de composés chimiques, que par le délai écoulé depuis la consommation de la « pierre ».

[Hypothyroid myopathy. Communication of 4 cases].

We report four patients with primary hypothyroidism (3 female, aged 47, 46, 49 and 34 years old) whose principal manifestation was muscle involvement. The diagnosis was oriented by the finding of myoedema and a slow relaxation phase of tendon reflexes. In one patient, an electromyographic and histological study was performed. Thyroid substitution lead to an improvement in myopathy in all patients.

Effets perturbateurs endocriniens des pesticides organochlores.

Xenoestrogens such organochlorine pesticides are known to induce changes in reproductive development, function or behaviour in wildlife. Because these compounds are able to modify the estrogens metabolism, or to compete with estradiol for binding to the estrogen receptor, it may be possible that these products affect the risk of developing impaired fertility, precocious puberty or some kinds of cancer in man. Le plus ancien récit de lutte contre la pollution remonte à une légende indienne racontant que la divinité Sing-bonga était incommodée par les émanations des fours dans lesquels les Asuras fondaient leurs métaux (1). Evidemment depuis, la problématique n-a cessé de s-accroître et la contamination de la Terre par de nombreux polluants est devenue aujourd-hui un problème majeur de notre Société. La protection de notre environnement est une question capitale qui doit être respectée malgré la pression économique actuelle et qui ne cessera de croître au cours des prochaines années même si l-identification objective et indiscutable de ce qui est essentiel - donc devant être prioritairement garanti sur la planète - est difficile à cerner (2). « Un oiseau en mauvais état ne pond pas de bons oeufs » disait un proverbe grec. Mais ce n-est qu-à partir de la seconde moitié du XXème siècle que les toxicologues ont commencé à identifier les effets qu-avaient entraînés à l-échelle mondiale les pollutions émises aux XIXème siècle sur la faune sauvage et sur le cheptel (3). L-histoire contemporaine des pesticides industriels commence vers 1874 (synthèse des organochlorés) et se poursuit tout au long de ces 2 siècles en passant par la synthèse des organophosphorés (1950), des carbamates (1970) et des pyréthroïdes (1975) (4). Le dichlorodiphényltrichloroéthane (DDT) a été synthétisé pour la première fois par un étudiant en cours de préparation de sa thèse de doctorat : Othmer Zeidler. La production, reprise par les entreprises F.Mayo puis par la Geigy Co. a d-abord intéressé l-armée, puis l-agriculture. Dès la fin de la 2(ème) guerre mondiale, des mises en garde furent lancées à propos des effets nocifs du produit (4). Un déclin des populations de grives, d-aigles chauves, d-orfaies et de mammifères consommateurs de poissons fut constaté à partir des années 50 et dénoncé par Rachel Carson dans son célèbre appel du « Silent Spring » de 1962. Bien qu-il soit interdit en Occident depuis les années 70, ce produit a été tellement utilisé et présente une rémanence si longue qu-une contamination ubiquitaire existe aujourd-hui encore. De plus, ce produit continue à être produit aux USA pour être utilisé à des fins de démoustification dans les pays en voie de développement. Il en va de même de l-Hexachlorobenzène (HCB), un autre organochloré dont l-usage est interdit sous nos latitudes, mais reste fréquent dans d-autres pays. Ces deux exemples indiquent que le problème de la contamination continue à nous concerner, même pour des produits dont l-usage est aujourd-hui strictement réglementé ou interdit. Des effets sur la faune semblent encore actuellement devoir être attribués à ces produits. La diminution de la population des phoques dans la mer de Wadden pourrait être due à la forte contamination en composants organochlorés des poissons dont ces phoques se nourrissent (5). Exposé au DDT et à son métabolite dichlorodiphenyldichloroéthylène (DDE), le Seratherodon mossambicus présente une réduction de la sécrétion de cortisol par une action toxique cytospécifique sur l-axe hypothalamo-hypophysaire (6). Des travaux récents ont montré que le DDT et le DDE se lient chez les oiseaux et les mammifères au moyen de liaisons covalentes aux cellules de la zona fasciculata - homologue du tissu interrénal du poisson - induisant des microhémorragies. Cette « défaillance » cortisolique peut s-accompagner d-une perturbation du métabolisme glucidique et notamment d-un taux élevé de glycogène hépatique (7). Les pesticides organochlorés (DDT, DDE) entraînent également des perturbations d-ordre métabolique chez certaines espèces d-oiseaux, notamment le faucon pèlerin en Grande Bretagne et les oiseaux piscivores des grands lacs nord américains où l-on a constaté au cours des années 1960 que leur reproduction était menacée et qu-une des manifestations les plus évidentes des perturbations observées était le taux élevé de malformations (8). Des mortalités élevées de poissons ou de coquillages ont été rapportées dans des élevages situés à proximité des zones d-épandage de pesticides organophosphorés et de carbamates. En 1991, la dispersion aérienne de fenitrothion dans le but de provoquer la démoustication en Languedoc a été à l-origine de la perte de plusieurs tonnes de crevettes japonaises. L-utilisation de trichlorfon et de dichlorvos comme antiparasitaires dans des fermes d-élevages de saumons a provoqué des épisodes de mortalité importante (9).

[Familial periodic paralysis: study of 8 cases].

The authors studied 8 patients with Familial Periodic Paralysis on the clinical, hydroelectrolytic, electrophysiologic, histologic and therapeutic points of view. There was significant predominance in males. The onset of the symptoms in our group began under fifteen years of age. The clinical manifestations were similar to those referred in the literature. The hypokalemic form was found in all patients except in one case that had hyperkalemic form. Natremias on the superior border of the normality, were seen in 21.4% of the cases, and in 21.4% the natremias were higher; this fact suggested aldosterone liberation of the muscle. The histologic examination performed in 5 patients, was normal in 20% of them and, in those cases with repetitive and frequent crises, atrophic muscle fibers were seen. Prophylactic treatments were made. The patients with hypokalemic form received supplementary doses of potassium.

[Post-burn scar contractures in children in the lower limb].

Il s'agit d'une étude faisant ressortir les aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques des séquelles de brûlures du membre inférieur chez l'enfant, à propos de 42 cas colligés au service de chirurgie infantile de l'Hôpital Aristide Le Dantec (Sénégal). L'âge moyen retrouvé est de 5 ans et 3 mois, et le sex-ratio garçons/filles de 1,8/1. La brûlure thermique est causée par une flamme dans 33% des cas, par un liquide chaud dans 21% des cas, et par des braises dans 21% des cas. Les cicatrices rétractiles intéressent le genou et le creux poplité dans 47% des cas et le pied dans 45% des cas. Elles sont bilatérales dans 21% des cas, et concernent une autre localisation associée dans 21% des cas. Quant aux brides, 21% ont bénéficié d'une chirurgie, avec un délai moyen de 3 ans et 2 mois après la brûlure. Cette procédure chirurgicale consiste en une plastie en Z dans 91% des cas, à laquelle est associée une greffe de peau dans 54% des cas. Une rééducation fonctionnelle est pratiquée chez 54% des opérés. Parallèlement aux données de la littérature, nos résultats montrent que l'optimisation de la prise en charge passe par une meilleure prévention des accidents domestiques et une bonne codification thérapeutique.

[Gamstorp's disease in a Marseilles family].

Primary periodic palsy is a group of muscular diseases transmitted by autosomal dominant inheritance. The characteristic features are flaccid muscular deficiency, abolition of reflexes, and dyskalemia. A 36-year-old woman presented a 5-year history of acute episodes of myalgia, muscle contracture, and muscle paralysis involving first the hand, then all four limbs and the face, sparing the respiratory muscles. The symptoms totally regressed spontaneously within one hour or in a shorter time if the patient ingested sugar. Demonstration of hyperkalemia during an acute episode led to the diagnosis of transfer hyperkalemia typical of Gamstorp's disease. Several members of the family presented identical symptoms. Despite progress in our understanding of this disease, diagnosis is often made late. The diagnostic strategy is however quite simple: serum potassium during an acute episode and provocation test with fasting and rest.

[Rheumatoid arthritis treated by norethynodrel associated with mestranol: clinical aspects and laboratory tests].

A cause de l'effet favorable de la grossesse sur l'activité de l'arthrite rhumatoïde, on s'est demandé si une pseudo-grossesse, produite par un progestatif de synthèse n'entraînerait pas une rémission du moins partielle de cette maladie.Noréthynodrel associée à mestranol (Enovid), 30 mg./jour, a été administrée à 44 femmes pendant quatre à 24 mois. A cause d'effets secondaires indésirables, 11 patientes furent soustraites de l'investigation. Les résultats s'appuient sur 33 cas. Une rémission apparente complète s'est manifestée chez sept patientes aux stades précoces de la maladie; chez 15, une amélioration objective des signes inflammatoires a été observée; chez quatre, une amélioration subjective seule a été notée; chez sept, il n'y a eu aucune amélioration. Dix-sept femmes sur 36 ont présenté une altération d'un ou plusieurs tests hépatiques. Trois présentèrent un ictère cholestatique. Les 17-OH plasmatiques se sont élevés à trois ou quatre fois la normale.De cette étude il ressort que noréthynodrel associée à mestranol peut produire une atténuation des signes inflammatoires de l'arthrite rhumatoïde. L'effet est palliatif, mitigé et non curatif et ne résulte pas nécessairement de l'état de pseudo-grossesse en soi.

[Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis].

A case of palsy without family history associated to hyperthyroidism, is described. This is an rare entity in our environment (only two cases have been previously described) and may develop with hypo, normo or hyperkalemia. Its potential pathogenicity is discussed, which finally results in a disorder of the ionic interchange at the level of the muscle membrane. The need to identify these secondary forms of recurrent palsy is stressed, given that it may benefit from an adequate treatment. In the case presented here, the normalization of the thyroid function was followed by the sustained elimination of the muscle symptomatology.

Le syndrome inflammatoire multisystémique post-COVID-19 chez les enfants.

Les répercussions de la maladie au coronavirus 2019 (COVID-19) sur la morbidité et la mortalité chez les enfants se sont révélées relativement faibles. Si un enfant se présente à ma clinique avec une fièvre persistante et une hyperinflammation systémique sans aucune exposition connue à la COVID-19, quelle est la probabilité qu'il soit atteint du syndrome inflammatoire multisystémique de l'enfant (MIS-C)? Que sait-on actuellement du MIS-C et quel est le pronostic pour les enfants qui en souffrent? RÉPONSE: En plein cœur de la pandémie de la COVID-19, l'émergence d'un nouveau problème présente encore une fois un défi additionnel aux cliniciens, aux professionnels de la santé publique et à la population pédiatrique. Le syndrome inflammatoire multisystémique chez les enfants est rare, mais potentiellement grave, et il a été observé chez des enfants dont la maladie à la COVID-19 a été confirmée environ 2 à 6 semaines avant l'apparition des symptômes. Au nombre des signes et des symptômes courants figurent une fièvre persistante, une hyperinflammation systémique, des malaises gastro-intestinaux (p. ex. douleurs abdominales, vomissements, diarrhée), des changements mucocutanés (p. ex. éruptions cutanées, conjonctivite), une céphalée ou une dysfonction cardiaque. Étant donné que de nombreux enfants sont asymptomatiques ou ne présentent que des symptômes légers de la COVID-19, le développement du MIS-C peut sembler soudain et surprenant aux familles et aux médecins. Même si les enfants atteints du MIS-C nécessitent habituellement une hospitalisation, les issues sont largement favorables grâce à une reconnaissance rapide du syndrome et à une thérapie intense.

[Mitochondrial abnormalities and ocular myopathies with downward-spreading evolution. Apropos of 2 new cases].

Two cases, one being probably familial, of ocular myopathy are reported. In both the onset was in childhood by ptosis of the eyelids and the course lasted more than 20 years. The patients (32 and 49 years) presented involvement of the ocular muscles as well as of the facial, pharyngolaryngeal, neck and limb muscles. There was, in both cases, marked body weight loss which could not be explained by the muscular atrophy alone, and a thyroid nodule which was not accompanied by evident change in thyroid function. Muscle biopsy studies were carried out : electron microscopy showed in both cases aggregates of mitochondria exhibiting various changes ; in one case histochemistry demonstrated that these changes were confined to type 1 muscle fibres. These cases of descending ocular myopathy can be included therefore in the group of the smaller than myopathies with abnormal mitochondria greater than.

Les dons de lait humain pasteurisé et non pasteurisé.

Il est universellement reconnu que le lait humain est la source de nutrition exclusive optimale pour les nouveau-nés de 0 à six mois et qu'il peut faire partie du régime du nourrisson en santé jusqu'à l'âge de deux ans et même après. Malgré les avancées dans le secteur des préparations lactées pour nourrisson, le lait humain apporte tout un éventail d'avantages, en partie grâce à sa matrice bioactive qu'aucune autre source d'alimentation ne peut reproduire. Lorsque la mère produit une quantité de lait insuffisante pour son nouveau-né vulnérable, du lait pasteurisé de donneuses devrait être rendu disponible pour compléter le lait maternel et être le premier choix proposé, suivi des préparations lactées commerciales. La quantité de lait de ce type est limitée au Canada, et sa distribution est priorisée auprès des nouveau-nés malades et hospitalisés. Le partage informel de lait humain consiste à donner et recevoir du lait humain exprimé sans passer par une banque de lait humain. Il comporte un risque de transmission de bactéries et de virus en plus d'être lié à des irrégularités et des incertitudes à l'égard du dépistage des donneuses. Les pédiatres et les autres dispensateurs de soins doivent connaître les risques du partage informel de lait humain et être en mesure de proposer des possibilités plus sécuritaires aux familles.

[Periodic paralysis: new pathophysiological aspects].

Periodic paralyses are neuromuscular disorders characterized by attacks of muscle weakness coinciding with changes in blood potassium levels. They are thus classified as hypokalaemic, normokalaemic or hyperkalaemic. Most forms are genetic, with autosomal dominant inheritance. These diseases are channelopathies, i.e. caused by mutations in ion channel genes. The culprit genes encode muscle sodium, calcium and potassium channels. Mutations in calcium or potassium channels cause periodic paralyses of the same type (hypokalaemic periodic paralysis or Andersen-Tawil Syndrome). In contrast, distinct mutations in the gene encoding the sodium channel can cause the entire range of periodic paralysis (hypokalaemic, normokalaemic or hyperkalaemic). The physiological consequences of mutations have been studied with patch-clamp techniques and electromyography. Generally speaking, mutations alter the excitability cycle of the muscle membrane, resulting in a loss of function (paralysis). Electromyographic studies have demonstrated a good correlation between symptoms and physiological parameters, giving rise to a classification that can help orient the molecular diagnosis. Work on the genetics and pathophysiology of periodic paralyses has helped to improve the diagnosis and management of these syndromes.

La présente directive clinique examine les avantages potentiels de la salpingectomie opportuniste pour prévenir le développement du cancer séreux de grade élevé de l'ovaire, de la trompe de Fallope et du péritoine à la lumière de données probantes actuelles selon lesquelles ce type de cancer prendrait naissance dans la trompe de Fallope. Gynécologues, obstétriciens, médecins de famille, infirmières autorisées, infirmières praticiennes, résidents et fournisseurs de soins de santé. Femmes adultes (18 ans et plus) : OPTIONS: Les femmes envisageant une hystérectomie et souhaitant conserver leurs ovaires conservent généralement aussi leurs trompes de Fallope. De plus, celles qui subissent une chirurgie de stérilisation permanente subissent habituellement aussi une ligature des trompes selon des méthodes variées plutôt qu'un retrait chirurgical complet des trompes. RéSULTATS: Les sections « Données probantes appuyant l'hypothèse selon laquelle les CSGE prendraient naissance dans la trompe de Fallope » et « Articles récents sur les répercussions et la sûreté de la salpingectomie opportuniste » reposent sur des études pertinentes rédigées en anglais, qui ont été repérées dans PubMed, Medline et la Cochrane Database of Systematic Reviews à l'aide des termes suivants, seuls ou combinés : high grade serous cancers ovary, fallopian tube, peritoneum, opportunistic salpingectomy, epithelial ovarian cancers, origin, tubal carcinoma in situ, BRCA mutation, prophylactic salpingectomy, inflammation, clear cell et endometrioid. La recherche initiale a été menée en mars 2015, et une dernière recherche a été effectuée en mars 2016. Dans l'ordre, les données probantes pertinentes ont été tirées de méta-analyses, de revues de la littérature, de directives, d'essais cliniques randomisés, d'études de cohorte prospectives, d'études d'observation, de revues non systématiques, d'études de série de cas ainsi que de rapports. Au total, 458 études ont été repérées, et 56 ont été retenues pour la présente directive. Pour la section « Autres facteurs influant sur le risque de développer un cancer de ″l'ovaire″ », une recherche générale a été effectuée dans Medline à partir des termes ovarian neoplasm et prevention. Ont été inclus dans cette recherche des articles rédigés entre décembre 2005 et mars 2016. Les méta-analyses ont été privilégiées lorsque possible. Des recherches supplémentaires ont également été menées pour chaque sous-descripteurs (p. ex., ovarian neoplasm et tubal ligation). D'autres articles pertinents ont été ciblés au moyen d'une vérification des références des revues de la littérature retenues. Les termes ovarian neoplasm et prevention ont permis de repérer 10 méta-analyses; les termes ovarian neoplasm et tubal ligation, 4 méta-analyses. MéTHODES DE VALIDATION: Le contenu et les recommandations ont été rédigés et acceptés par les auteurs principaux. La direction et le conseil de la Société de gynéco-oncologie du Canada ont examiné le contenu et soumis des commentaires, puis le Conseil d'administration de la SOGC a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée à partir des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) (tableau 1). L'interprétation des recommandations solides et conditionnelles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS ET COûTS: L'ajout d'une salpingectomie opportuniste à une hystérectomie ou à une procédure de stérilisation permanente prévue n'a pas entraîné une augmentation des taux de réadmission à l'hôpital (RC : 0,91; IC à 95 % : 0,75-1, 10 et RC : 0,8; IC à 95 % : 0,56-1,21, respectivement) ou de transfusion sanguine (RC : 0,86; IC à 95 % : 0,67-1,10 et RC : 0,75; IC à 95 % : 0,32-1,73, respectivement), mais il a entraîné une hausse de la durée des opérations (de 16 minutes et de 10 minutes, respectivement) selon une étude rétrospective portant sur 43 931 femmes. Le risque de subir des interventions répétées pour une pathologie tubaire chez les femmes ayant conservé leurs trompes de Fallope après une hystérectomie était au moins deux fois plus élevé (RC : 2,13; IC à 95 % : 1,88-2,42, selon une étude fondée sur une population de 170 000 femmes). Selon des experts, si les gynécologues généralistes envisageaient systématiquement de retirer les trompes de Fallope lors d'une hystérectomie ou d'une procédure de stérilisation et d'aiguiller toutes les patientes aux prises avec un CSGE vers une consultation en oncologie génétique et un dépistage génétique, le taux de CSGE pourrait diminuer de 40 % au cours des 20 prochaines années. MISE à JOUR DE DIRECTIVES CLINIQUES: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin de déterminer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. La présente directive clinique a été élaborée à l'aide de ressources financées par la Société de gynéco-oncologie du Canada et la SOGC. DéCLARATIONS SOMMAIRES: RECOMMANDATIONS.

[Hypothyroid hypertrophic myopathy in adults related to chronic lymphocytic thyroiditis. A case].

The authors report a case of hypothyroid hypertrophic myopathy which reveal chronic lymphocytic thyroiditis. This entity est uncommon, can be the most important sign of hypothyroidism and cure after the institution of thyroid hormone replacement therapy. The E. M. G. is usually myopathic and serum muscle markers (myoglobin and enzymes) increased. Pathologic studies of muscle show caracteritic but non specific and inconstant abnormalities. Hypothyroid myopathy could be caused by a mitochondrial oxidative phosphorylation deficiency or changes in muscle contractile properties (both in fibre type proportion and in the properties of the muscle contractile proteins).

No 369 - Prise en charge de la grossesse aprés une mortinaissance.

L'objectif principal de la présente déclaration de consensus est d'élaborer des énoncés de consensus qui guideront la pratique clinique et des recommandations pour les soins prénataux et les soins intrapartum, et les considérations psychosociales dont il faut tenir compte pour prendre soin des femmes enceintes ayant des antécédents de mortinaissance. Les cliniciens participant à la prise en charge obstétrique des femmes ayant des antécédents de mortinaissance ou d'autres formes de décès périnatal. Les femmes et les familles recevant des soins après une grossesse s'étant soldée par une mortinaissance ou une autre forme de décès périnatal. ÉVIDENCE: La présente directive clinique résume la littérature publiée et énonce un consensus général sur la prise en charge des grossesses suivant une mortinaissance ou un décès périnatal. Nous avons interrogé les bases de données MEDLINE, Embase et Cochrane au moyen des mots-clés : « previous stillbirth », « perinatal loss » et « subsequent pregnancy ». Nous avons ensuite étudié les résultats et lu les articles pertinents. Nous avons également consulté les références des articles retenus et les documents citant des études pertinentes. Les données ont ensuite été présentées pendant une réunion de consensus, et les énoncés ont été formulés. En raison du manque de données probantes, nous avons également consulté les cheminements de soins de cliniques spécialisées. Le contenu et les lignes directrices ont été élaborés par les auteurs principaux en consultation avec les participants à la rencontre. Le Conseil d'administration de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada a approuvé la version finale avant publication. La qualité des données probantes a été évaluée au moyen des critères de l'approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [tableau 1]. L'interprétation des recommandations solides et conditionnelles est décrite dans le tableau 2. Le résumé des conclusions peut être fourni sur demande. AVANTAGES, INCONVéNIENTS, COûTS: Nous avons exploré une approche multidisciplinaire de prestation des soins prénataux et intrapartum aux femmes et aux familles ayant des antécédents de mortinaissance ou de décès périnatal. Bien qu'il manque de données probantes dans ce domaine, certains membres du groupe de travail fournissent ces soins à des femmes et à des familles dans plusieurs pays et nous ont fait part de leurs connaissances et de leurs expériences dans le but de guider les soins. MIS-à-JOUR: Une revue des données probantes sera menée cinq ans après la publication de la présente directive clinique afin d'évaluer si une mise à jour complète ou partielle s'impose. Cependant, si de nouvelles données probantes importantes sont publiées avant la fin du cycle de cinq ans, le processus pourrait être accéléré afin que certaines recommandations soient mises à jour rapidement. La présente directive clinique a été élaborée à l'aide de ressources financées par la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada et le Programme pour les femmes et les bébés du Centre Sunnybrook des sciences et la santé tableau 1,2. DéCLARATIONS SOMMAIRES ET RECOMMANDATIONS.

[Familial periodic paralysis with hypokaliemia, hyperaldosteronism and extracellular vacuolization (author's transl)].

The observation of a 20 years old patient with a periodic paralysis is reported. During a crisis induced by 20 U of insulin and 150 g of glucose, transient hyperaldosteronism was found and the muscular biopsy performed in the left biceps brachii, disclosed vacuoles with a double membrane. The significance of these findings is discussed.

Directive clinique no 413 : Traitement chirurgical du prolapsus génital apical chez les femmes.

Comparer les taux de réussite et de complications des interventions de suspension apicale pour le traitement du prolapsus symptomatique de l'utérus ou du dôme vaginal. Les femmes présentant un prolapsus symptomatique de l'utérus ou du dôme vaginal qui souhaitent obtenir un traitement chirurgical. Les interventions abordées sont les méthodes reconstructives apicales par voie abdominale (colposacropexie, hystérosacropexie ou hystéropexie avec suspension aux ligaments utéro-sacrés) par chirurgie ouverte, laparoscopique ou robotisée; les méthodes reconstructives apicales par voie vaginale (suspension du dôme vaginal ou hystéropexie, sacrospinofixation, suspension aux ligaments utéro-sacrés, suspension au muscle ilio-coccygien, culdoplastie de McCall ou amputation du col [technique de Manchester]); et les interventions vaginales oblitérantes (avec ou sans utérus in situ). Les interventions individuelles ou les grandes catégories d'interventions ont été comparées : (1) reconstruction par voie vaginale versus abdominale, (2) interventions reconstructives par voie abdominale, (3) interventions reconstructives par voie vaginale, (4) reconstruction par hystérectomie avec suspension par comparaison à la reconstruction par hystéropexie et (5) options reconstructives versus oblitérantes. RéSULTATS: Le comité d'urogynécologie a sélectionné les résultats cliniques suivants : échec objectif (obtenu par des systèmes validés de quantification du prolapsus génital et défini comme un échec global objectif et un taux d'échec par compartiment); échec subjectif (réapparition de la sensation de protubérance déterminée subjectivement, avec ou sans l'utilisation d'un questionnaire validé); réopération pour un prolapsus génital récidivé; complications postopératoires de troubles mictionnels (incontinence urinaire d'effort de novo ou postopératoire; réopération d'une incontinence urinaire d'effort de novo, persistante ou récidivée; incontinence urinaire par urgenturie; et dysfonction mictionnelle); lésion des voies urinaires détectée en périopératoire (vessie ou uretère); autres complications (exposition prothétique, définie comme un treillis visible et exposé dans le vagin et une douleur pelvienne non sexuelle); et fonction sexuelle (dyspareunie de novo et score de la fonction sexuelle d'après un questionnaire validé). BéNéFICES, RISQUES ET COûTS: Cette directive clinique sera bénéfique pour les patientes qui souhaitent obtenir une correction chirurgicale du prolapsus génital apical en améliorant les conseils sur les options de traitement chirurgical et les résultats cliniques possibles. La directive sera également utile pour les fournisseurs de soins chirurgicaux en améliorant leurs connaissances sur diverses méthodes chirurgicales. Les données présentées pourraient servir à élaborer des cadres et des outils pour la prise de décision partagée. DONNéES PROBANTES: Nous avons effectué des recherches dans les bases de données Medline, Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL) et Embase pour des articles publiés entre 2002 et 2019. Les termes de recherche étaient nombreux et portaient sur les interventions de correction du prolapsus génital apical, les voies d'abord et les complications. Nous avons exclu les reconstructions par treillis transvaginal et les études comparant les interventions sans suspension apicale. Nous avons inclus des essais cliniques randomisés et des études comparatives prospectives ou rétrospectives. Nous avons limité nos recherches aux articles publiés en anglais ou en français dont le texte intégral était accessible. Une revue systématique des articles avec méta-analyse a ensuite été effectuée. MéTHODES DE VALIDATION: Les auteures ont évalué la qualité des données probantes et la force des recommandations en utilisant lecadre méthodologique d'évaluation, de développement et d'évaluation (GRADE). Voir l'annexe A en ligne (tableau A1 pour les définitions et tableau A2 pour l'interprétation des recommandations fortes et faibles). Gynécologues, urologues, urogynécologues et autres fournisseurs de soins de santé qui évaluent, conseillent et soignent des femmes ayant un prolapsus génital. DÉCLARATIONS SOMMAIRES: Toutes les déclarations font référence à la correction du prolapsus génital apical à court et à moyen terme (jusqu'à 5 ans), sauf indication contraire. RECOMMANDATIONS.

[Apropos of a case of thyrotoxic periodic paralysis (TPP): electromyographic study (EMG)].

The authors report on a case of thyrotoxic periodic paralysis characterized by attacks of flaccid tetraplegia with hypokalemia in a patient with Basedow disease, the cure of which led to the disappearance of the neurological symptomatology. The EMG investigations, performed in the course of a spontaneous paralytic attack, showed the same abnormalities as in the few similar published cases: discordance between the rich interferential recordings and the weakness of the movements; low amplitude of the electrodetection tracings; reduced amplitude of the evoked muscle action potentials on nerve stimulation. These myogenic patterns are related to the aspect of the muscle biopsy which, when performed during the paralytic phase, shows a vacuolization of the muscular fibers. The pathophysiological underlying mechanisms of the thyrotoxic periodic paralysis still remain hypothetic.

Injections intra articulaires (IA) d'acide hyaluronique (AH) dans le traitement symptomatique de la gonarthrose : une méta-analyse des injections uniques (mono-injections).

La viscosupplémentation du liquide synovial par injections intra articulaires (IA) d'acide hyaluronique (AH), est un traitement symptomatique bien connu dans la gonarthrose. La question se pose de savoir si les traitements par injection unique (mono-injection) peuvent présenter autant d'efficacité que les multi-injections (3 à 5). Une méta-analyse des résultats publiés pour les essais de mono-injections IA de AH a été réalisée. Le critère d'efficacité retenu a été le sous-score douleur de l'indice Western Ontario and MacMaster universities (WOMAC A). Toutes les conceptions d'études ont été admises, depuis les essais randomisés contrôlés jusqu'aux études observationnelles ouvertes à simple bras. Une recherche extensive a été effectuée à partir de PubMed, Google, Google Scholar, et des listes de références trouvées dans les méta-analyses récentes, pour obtenir tous les articles publiés avant fin avril 2018. Les profils des populations furent analysés en termes d'âge, de sexe, d'indice de masse corporelle (IMC) et de stade radiologique selon Kellgren-Lawrence (KL). Les résultats d'injection IA unique de placebo, ont été pris en compte pour créer une base permettant des comparaisons post-hoc. Chaque bras AH IA étudié a été comparé à un bras placebo IA (seul ou mixé), de manière à présenter un profil KL similaire, contrôlé à l'aide du test Chi<sup2</sup. Les tailles de l'effet (ES) avec intervalles de confiance (IC 95%) et p-valeurs furent calculées et synthétisées pour chacune des visites de contrôle à 1, 2, 3 et 6 mois. En parallèle, une approche globale a été utilisée afin de représenter les variations par rapport à la baseline, pour chacun des sous-groupes étudiés. En partant de 1 547 citations, 28 études ont été incluses dans la méta-analyse, décrivant 4 129 patients traités par mono-injection: 3 360 ont reçu de l'AH IA et 769 patients ont reçu du placebo IA. Le patient moyen (SD) traité par AH IA était âgé de 61,2 (9,6) ans dont 63% de femmes, avec un IMC de 28,0 (4,1) kg/m<sup2</sup, et un stade radiologique à 47% KL III pour 3% KL IV. Un bon appariement du profil KL a été obtenu pour 26 des 31 bras AH IA. Sur l'ensemble de la population AH IA, ES = 0,30 (0,25; 0,35) à 3 mois et ES = 0,39 (0,33; 0,44) à 6 mois. Dans une analyse restreinte, après élimination des cas aberrants, des KL mal appariés et des bras actifs < 30 patients, les résultats sont restés inchangés, ES = 0,29 (0,23; 0,34) et ES = 0,40 (0,34; 0,45) à 3 et 6 mois respectivement, tandis que l'hétérogénéité était améliorée. Il existe certainement des limites à la méthode de comparaison post-hoc versus placebo, appliquée à des essais individuels. Mais pour chaque synthèse par sous-groupe ou groupe, les résultats ont été confirmés en utilisant plusieurs approches statistiques et différentes méthodes de pondération. Cette méta-analyse suggère que les résultats des mono-injections sont similaires à ceux des multi-injections d'acide hyaluronique intra articulaire en termes de soulagement de la douleur, dans le traitement de la gonarthrose.

[The clinical picture and diagnosis of the pharyngofacial form of myasthenia].

In the clinic, 564 patients with the different forms of myasthenia were operated on. A pharyngo-facial form of myasthenia was revealed in 65 (11.5%) of them. There are the following clinical peculiarities of a pharyngo-facial form of myasthenia: involvement of the pharyngeal and facial muscles, impaired phonation, jerky speech, sensation of the tongue heaviness. The direction of process generalization is commonly from the centre towards periphery, towards the skeletal muscles. Involvement of the muscles of the soft palate, epiglottis causes saliva and pharyngeal secret flowing into the bronchi which leads to asphyxia.

Acide hyaluronique intra articulaire dans la gonarthrose: une étude long-terme, ouverte, de Phase IV, avec analyse détaillée par stade de Kellgren-Lawrence.

Les injections intra articulaires (IA) d'acide hyaluronique (HA) désignées sous le nom de viscosupplémentation (VS), sont fréquemment utilisées dans le traitement symptomatique de la gonarthrose (OA), une affection ostéo-articulaire chronique douloureuse et handicapante, qui touche une fraction importante de la population âgée. La sévérité de la gonarthrose est en général décrite par la classification en stades radiologiques de Kellgren-Lawrence (KL). La VS a été largement étudiée à travers de nombreux essais cliniques; cependant, les résultats sont rarement analysés en détail, en fonction du stade KL. Une étude ouverte importante, portant sur 1 177 patients souffrant de gonarthrose, fut réalisée de 2004 à 2007. Chaque patient a reçu un traitement de VS consistant en 3 injections d'ARTHRUM H 2% (LCA Pharmaceutical, Chartres, France). A l'inclusion, les patients ont été décrits par leur profil démographique, leur indice de masse corporelle (IMC), leur stade KL et leur état clinique selon les sous-scores douleur et fonction de l'indice Western Ontario and McMaster Universities (WOMAC). Les visites de suivi étaient à M3, M6 et M9 (mois) après la VS. Cette large base de données a été entièrement retraitée en 2019, de manière à fournir une analyse séparée par stade KL, et fut complétée par l'évaluation des taux de patients répondeurs (%) au traitement, selon l'Outcome Measures in Rheumatoid Arthritis Clinical Trials & Osteoarthritis Research Society International (OMERACT-OARSI). L'analyse fut menée à la fois sur les populations en intention de traiter (ITT) et per protocole (PP) ayant terminé l'étude. En analyse ITT du critère principal, les variations du sous-score WOMAC A (douleur) depuis l'inclusion jusqu'à la fin de l'étude, ont été respectivement de 19,8 ; 19,8 ; 17,8 et 14,2, sur une échelle de 0-100, pour les patients des stades KL I à KL IV. En analyse PP dans les mêmes conditions, ces variations ont été de 20,6 ; 19,9 ; 17,1 et 11,7. Tous ces résultats étaient significatifs par rapport aux valeurs à l'inclusion (p<0.001) et cliniquement pertinents à chaque stade KL. Des améliorations significatives ont été également observées pour le sous-score WOMAC C (fonction), et pour les autres critères secondaires. Le taux de répondeurs OMERACT-OARSI variait de 72 à 82% pour les patients KL I à III à M6 et M9. Pour les patients KL IV, le maximum atteint a été 47.7% à M6. Les autres paramètres tels que le sexe, l'IMC ou l'âge, ne furent pas identifiés comme des facteurs de pronostic pour la réponse à la VS. L'analyse détaillée par stade KL d'une large cohorte de patients suivis en ouvert, suggère le traitement de VS avec ARTHRUM H 2% est applicable à une grande variété de patients gonarthrosiques.

[An unusual cause of laryngeal stridor: the Shy-Drager syndrome].

A case of laryngeal stridor in an adult patient is presented and the diagnose of syndrome of Shy-Drager is proposed. This syndrome is the result of a degeneration of the central nervous system. Some autonomic functions are involved in this process. The leading symptoms are an orthostatic hypotension, parkinson-like symptoms and laryngeal stridor. The last symptom results from a neurogenic paralysis of both posterior crico-arytenoideus muscles. A depletion of neurotransmitters in the central nervous system would be the cause of the syndrome. The treatment is symptomatic. Concerning the laryngeal stridor, tracheotomy, eventually followed by a crico-arytenoidopexy, is the only treatment which can be proposed.

COVID-19 au Sénégal: réflexion d´un microbiologiste.

Les maladies respiratoires particulièrement le COVID-19 constituent un problème majeur de santé publique dans le monde. Depuis mars 2020, le Sénégal a enregistré 299 cas de COVID-19 dont 183 guéris et seulement deux cas sévères. Aussi environ 20000 personnes en contact étroit avec les malades ont été testés négatifs. Ces résultats sur l´absence de cas sévère, le taux élevé de guérison et la négativité des tests chez les personnes en contact étroit avec les malades pourraient s´expliquer par un portage de coronavirus non viable ou à charge virale très faible (non détectable). En effet, certains facteurs tels que le climat, les prédispositions génétiques pourraient jouer un rôle très important sur la viabilité de SARS CoV-2. Les autres virus respiratoires tels qu´Influenza virus, VRS, rhinovirus, entérovirus, métapneumovirus, para influenza virus causant les mêmes symptômes que le SARS CoV-2, leur détection devrait être faite ensemble pour l´imputabilité de la maladie à un tel virus respiratoire. En conclusion, au Sénégal, le nombre de personnes supposées malades de COVID-19 est très faible et le taux de guérison très élevé. Ainsi, les efforts déployés contre le COVID-19 devraient être réorientés vers la prise en charge des autres pathologies prioritaires des sénégalais.

[Structural and functional changes in the parathyroid glands in patients with periodic disease].

The results obtained during radioimmunoassay, biochemistry and morphological studies in patients with periodic disease point to the development of hypoparathyroid hormonemia, reduction of the substrate of the parathyroid parenchyma, responsible for the synthesis of parathyroid hormone. These alterations became aggravated in the course of the development of amyloidosis. The latter is not always related to amyloidosis of the parathyroid glands themselves.