# Pelizaeus-Merzbacher lėga
Pelizaeus-Merzbacher lėga (PMD) - rets centrėnės nervu sėstemas sotrėkėms, nū katron sotrīnk kuouordėnacėjė, muotuorėnē sogebiejiemā ė pruotėnės fonkcėjės.
Lėga prėgol pri gnetėniū sosėrgėmū, katrie īr ovadīntė leukuodėsėjuom, katruos pavėik aksuolemas, aksuonū dangala fuormavėmasė. Paprastā anou sokel ėlguojė X kruomuosuomas dalie asonte gena (Xq21-22), katras koudou aksuolemas baltīma, vadėnama Pruoteuolėpėnio baltėmo 1 (PLP 1), recesīvė̄nė motacėjė. Dažniausē lėga sokel vėsa PLP1 gena douplėkounontė motacėjė. 
Īr kelės Pelizaeus-Merzbacher lėguos fuormas:
- klaskėnės varėjants,
- pagīmts varėjants,
- parēnamasės varėjants,
- soaugosiū varėjants.


## Diagnuozė
PMD diagnozounama magnetėne rezuonansa pagelba (MRI) nostatios patuoluogėne balta medega galvuos smagenies, katra būn gerā matuoma vėinū metū omžiaus, vuo sobtelesnes kuomplėkacėjės ėšrīškie leliokams.

Pelizaeus-Merzbacher lėga
'''Pelizaeus-Merzbacher lėga''' (PMD) - rets [[centrėnė nervu sėstema|centrėnės nervu sėstemas]] sotrėkėms, nū katron sotrīnk kuouordėnacėjė, muotuorėnē sogebiejiemā ė pruotėnės fonkcėjės.

Lėga prėgol pri gnetėniū sosėrgėmū, katrie īr ovadīntė leukuodėsėjuom, katruos pavėik aksuolemas, aksuonū dangala fuormavėmasė. Paprastā anou sokel ėlguojė X kruomuosuomas dalie asonte gena (Xq21-22), katras koudou aksuolemas baltīma, vadėnama ''Pruoteuolėpėnio baltėmo 1'' (PLP 1), recesīvė̄nė motacėjė. Dažniausē lėga sokel vėsa PLP1 gena douplėkounontė motacėjė. 

Īr kelės Pelizaeus-Merzbacher lėguos fuormas:
* klaskėnės varėjants,
* pagīmts varėjants,
* parēnamasės varėjants,
* soaugosiū varėjants.

==Diagnuozė==
PMD diagnozounama magnetėne rezuonansa pagelba (MRI) nostatios patuoluogėne balta medega galvuos smagenies, katra būn gerā matuoma vėinū metū omžiaus, vuo sobtelesnes kuomplėkacėjės ėšrīškie leliokams.

[[Kateguorėjė:Nervu sėstemas lėgas]]