الص باغ بالإنجليزية باختصار هو اضطراب وراثي نادر يتم وراثته عن طريق الوراثة السائ دة المرتبطة ب ويصيب الجلد والشعر والأسنان والأظافر والجهاز العصبي المركزي تمت تسميته بناء على مظهره تحت المجهر يتميز المرض بتشوهات الجلد التي تبدأ منذ الطفولة وعادة ما تكون هذا التشوهات طفح متقرح قابل للشفاء يليه نمو جلدي أصعب قد يصاب الجلد ببقع رمادية أو بنية اللون تتلاشى مع مرور الوقت يمكن أن تشمل الأعراض الأخرى تساقط الشعر تشوهات الأسنان تشوهات العين التي يمكن أن تؤدي إلى فقدان البصر والأظافر المخططة أو الوهداء يمكن أن تؤدي بعض المشكلات المرتبطة بالمرض التطور المتأخر والإعاقة الذهنية والنوبات وغيرها من المشكلات العصبية معظم الذكور المصابين بالمرض لا ينجو من الولادة ينجم سلس الصباغ عن طفرة في جين الذي يشفر بروتين والذي يعمل على حماية الخلايا من الاستماتة الم حدثة عن وبالتالي فإن نقص الجين يجعل الخلايا أكثر عرضة للاستماتة لم يتم اكتشاف علاج محدد للمرض يجب أن تدار الظروف الفردية من قبل المتخصصينملف تصغير تشكل مرض سلس الصباغ على طول خطوط بلاشكوعند فتاة تبلغ من العمر سنوات يمكن أن تحدث التشوهات الهيكلية والبنيوية في حوالي من المرضى بما في ذلك التباين الجسدي انحراف العمود الفقري جانبيا تشقق العمود الفقري ارتفاق الأصابع الغياب الخلقي لليدين ملاحظة قد تتأثر الأطراف الأخرى تشوهات الأذن اضطرابات اضافية تشوهات الجمجمة علم الجينات يتم وراثة ال بطريقة سائدة مرتبطة ب مرض سلس الصباغ قاتل في معظم الذكور وليس جميعهم ربما تكون الأنثى المصابة ب قد ورثت طفرة من أي من الوالدين أو لديها طفرة جينية جديدة قد يتأثر الآباء سريري أو لديهم فسيفساء جنسية فسيفساء جنسية النساء المصابات لديهن خطر بنسبة في نقل أليل الط فري عند الحمل ومع ذلك معظم الذكور تتسبب بالإجهاض وبالتالي فإن النسبة الفعالة للأطفال الذين يعيشون من الأم التي تحمل طفرة هي من الإناث غير متأثرات من الإناث المتأثرة من الذكور غير المتضررين تكون الاستشارة الوراثية واختبارات ما قبل الولادة والتشخيص الوراثي ما قبل الزرع متاحة في الإناث تموت الخلايا التي تعبر عن جين الطفري بسبب تعطيل الصبغي إكس بشكل انتقائي في وقت الولادة تقريب لذلك فإن تعطيل الصبغي يكون منحرف للغاية سبب هو طفرات في جين يسمى التشخيص يتم تشخيص من خلال النتائج السريرية وأحيان عن طريق خزعة الجلد يكشف الاختبار الوراثي الجزيئي لجين موضع الكروموسوم عن حدوث طفرات مسببة للأمراض في حوالي من البروبينات مثل هذا الاختبار متاح سريريا بالإضافة إلى ذلك فإن الإناث المصابات بسلس الصباغ يكون لديهم انحراف تعطيل الكروموسوم إكس يمكن لهذا الاختبار دعم التشخيص تعرض العديد من الأشخاص في الماضي لتشخيص خاطئ من النوع الثاني من المعروف سابق باسم ولكن الآن أصبح هذا المرض عرف باسم آخر وهو الص باغ الم الت هذا المرض له أعراض مختلفة قليلا دوامات أو شرائط من نقص التصبغ أو فقدان التصبغ كما أنه لا يتم وراثة هذا المرض ولا يشمل المراحل الجلدية أو يعاني حوالي من المرضى من تعدد الأنظمة تشوهات العين والهيكل العظمي والعصبي يكون موضع الكروموسومات في بدلا من العلاج لا يوجد حتى الآن علاج محدد لسلس الصباغ يمكن أن عالج العلاج الأعراض الفردية فقط التاريخ تم الإبلاغ عن هذا الاضطراب لأول مرة من قبل طبيب الأمراض الجلدية السويسري برونو بلوخ عام وعالم الأمراض الجلدية الأمريكي ماريون سولزبيرجر في عام انظر أيضا قائمة الحالات الجلدية قائمة النتائج الشعاعية المرتبطة بالظروف الجلدية قائمة تشوهات الأسنان المرتبطة بالظروف الجلدية خطوط بلاشكو المراجع روابط خارجية تصنيف أمراض جلدية يوزينية تصنيف أمراض نادرة تصنيف اختلالات الإنزيم تصنيف متلازمات تؤثر على الجهاز العصبي