La pneumonie aiguë fibrineuse et organisée est-elle l'expression d'une dérégulation immunitaire ? A: Oui, B: Non, C: Peut-être
La pneumonie aiguë fibrineuse et organisée (PAFO) est un schéma histologique de maladie pulmonaire diffuse récemment décrit. Chez les enfants, tous les cas rapportés à ce jour ont été fatals. Dans cette étude, nous décrivons le premier cas non fatal de PAFO chez un enfant et passons en revue la littérature. Un garçon de 10 ans a développé une aplasie médullaire très sévère (AMTS) après avoir été admis dans notre hôpital pour une insuffisance hépatique fulminante d'origine inconnue. Une tomodensitométrie thoracique a révélé de multiples nodules pulmonaires et une biopsie d'une lésion pulmonaire a montré tous les signes de PAFO. Le bilan infectieux est resté négatif. Nous avons commencé une thérapie immunosuppressive avec de la globuline anti-thymocyte et de la cyclosporine pour traiter l'AMTS. Les tomodensitométries thoraciques ultérieures ont montré une diminution considérable des lésions pulmonaires, mais l'AMTS ne s'est pas améliorée avant que nous n'effectuions une greffe de cellules souches hématopoïétiques 5 mois plus tard.