Un nourrisson de 2 mois se présente à la clinique en raison d'une faiblesse et d'une fatigue progressives depuis 4 semaines. Il est le premier garçon de sa mère. Elle était au Mexique lors de l'accouchement et dit qu'elle a eu une gestation régulière de 39 semaines. Elle a pris de l'acide folique pendant sa grossesse. Le nourrisson est né par voie vaginale sans complications. Les scores d'Apgar étaient de 10 et 9 à 1 et 5 minutes, respectivement. Le nouveau-né n'a pas subi de dépistage néonatal. Son pouls est de 130/min, sa fréquence respiratoire est de 43/min, sa température est de 37,2 °C (99,0 °F) et sa tension artérielle est de 90/60 mm Hg. L'examen physique révèle une léthargie, une hypotonie et une faible réponse aux réflexes primitifs. Il y a une odeur "de miel" autour de sa couche, que la mère dit être présente depuis la naissance. Quelle est l'enzyme la plus susceptible d'être déficiente chez ce patient ? A: Alpha-cétoacide déshydrogénase à chaîne ramifiée, B: Déficience en cystathionine synthase, C: Homogentisate dioxygénase, D: Phénylalanine hydroxylase, E: Propionyl-CoA carboxylase