クエリ: 小脳の役割は何?
文章: アルツハイマー病の患者では例外なく小脳が活動しており、通常より強化されている。重さは成人で120~140グラムで、脳全体の重さの10%強をしめる。また、アルツハイマー病の患者の脳をPETで調べたところ、頭頂連合野や側頭連合野が全く機能していないにもかかわらず、小脳が活発に活動していることが判明した。小脳が損傷されると、そうした症状が起きるが、意識に異常をきたしたり知覚に異常を引き起こすことはない。大脳の10分の1しかないのに、大脳の神経細胞よりもはるかに多くの神経細胞がある。これは大脳から失われたメンタルな機能を小脳が代替していると考えられている。ところがその後、小脳がもっと高次な機能を有していると考えられる現象が相次いで報告された。このため、かつては高次の脳機能には関係がなく、もっぱら運動を巧緻に行うための調節器官だとみなされ、脳死問題に関する議論が起きた際も人の生死には関係がないので、小脳は脳死判定の検査対象から外すべきと主張する学者もいた。脳の神経細胞の大部分は、小脳にあり、その数は1000億個以上である。脳を背側から見たときに大脳の尾側に位置し、外観がカリフラワー状をし、脳幹の後ろの方からコブのように張り出した小さな器官である。伊藤正男は、小脳は大脳のシミュレーターであって、体で覚える記憶の座と表現した[1]。小脳の主要な機能は知覚と運動機能の統合であり、平衡・筋緊張・随意筋運動の調節などを司る。このため、小脳が損傷を受けると、運動や平衡感覚に異常をきたし、精密な運動ができなくなったり酒に酔っているようなふらふらとした歩行となることがある。小脳 小脳(しょうのう、、ラテン語で「小さな脳」を意味する)は、脳の部位の名称。脳幹と小脳の間には第四脳室が存在する。
文章: 自己免疫性小脳失調症 悪性腫瘍の0.2%に小脳症状が出現することが知られている。その歴史は1934年のGreenfieldの乳癌と肺癌を伴う「亜急性小脳変性症」の記載にさかのぼることができる。多くは亜急性に小脳性運動失調が出現し、数週から数ヶ月で進行し、徐々に小脳の萎縮を示す。小脳性運動失調が出現した時には悪性腫瘍を認めず、約1年以内に悪性腫瘍が発見されることが多い。その原因については「遠隔効果」という表現で様々な可能性が議論されてきたが1980年代以降は腫瘍と神経細胞の共通抗原の関係が注目されるようになった。1983年にはGreenleeとBrashearが卵巣腫瘍を伴う小脳失調患者において、小脳プルキンエ細胞の細胞質と反応し、さらに神経組織免疫ブロットで58kDaと34kDaに反応バンドが生じる抗体、すなわち抗Yo抗体を報告した。これ以降、免疫組織化学法の免疫ブロット法用いて様々な抗体が見出された。2004年にヨーロッパ神経学会ではこれらの抗体の生理を行いwell characterized onconeural antibodyというものが定義された。well characterized onconeural antibodyとは免疫組織化学で患者髄液・血清の染色パターンとリコンビナント蛋白を抗原とする染色パターンが同一で特異性があること、腫瘍に関連して多数の報告があること、抗体に関連して特徴的な神経症状を発症すること、腫瘍のない症例での陽性率も知られていることの5つの条件を満たす抗体である。これに属する亜急性小脳変性症の抗体は抗Yo抗体、抗Ri抗体、抗Hu抗体、抗Ma2抗体、抗CRMP-5抗体である。ヨーロッパ神経学会のガイドラインでは亜急性小脳変性症は傍腫瘍性神経症候群のclassical syndromeとして位置づけられている。したがって亜急性に小脳症状を示しかつ小脳に萎縮を示した場合は、腫瘍を発見した場合(抗神経抗体の有無を問わず)に診断される。腫瘍が発見されなかった場合でもwell characterized onconeural antibodyが認められれば診断は確定される。予後は悪性腫瘍合併のため不良のことが多い。早期の腫瘍の除去と免疫療法を行う。しかし抗原が細胞内に存在する場合は免疫療法に抵抗性の場合が多い。 文章: 自己免疫性小脳失調症 Hadjivassiliouらは多系統萎縮症、遺伝性脊髄小脳変性症を除いた孤発性小脳失調症320名の病因を調べ、グルテン失調症が37%、抗GAD抗体陽性小脳失調症が2.6%であったことを報告した。原因不明の特発性小脳失調症の60%が抗小脳抗体陽性で、自己免疫性疾患患者は47%であった。自己免疫性疾患で最も多かったのは甲状腺疾患の橋本病であった。原因が明確でないものの自己免疫機序の小脳失調と考えられる疾患群をPACD(primary autoimmune cerebellar ataxia)と呼び、小脳失調症では自己免疫機序の疾患の頻度が高いことを報告した。また自己抗体陽性の皮質性小脳萎縮症(cortical cerebellar atrophy、CCA)と陰性CCAでは陽性例の方がADL低下も早く、予後も悪い。陽性抗体数と進行速度に量反応関係が認められる。日本では南里らが、多系統萎縮症と遺伝性脊髄小脳変性症を除外した特発性小脳失調症58例の病因に関して報告している。抗グリアジン抗体または脱アミド化グリアジン抗体陽性患者が24%、抗GAD抗体陽性小脳失調症13%、抗甲状腺抗体単独陽性小脳失調症17%と、半数以上で小脳失調症関連自己抗体が陽性となった。さらに抗体陽性者22人に免疫療法を行ったところ59%にあたる13名で失調症状の改善が認められた。これは特発性小脳失調症の22%以上で免疫療法が有効な可能性を示唆する。さらに南里らは抗甲状腺抗体陽性のSCA3の患者で免疫治療で失調症状が改善した例を報告し、遺伝性脊髄小脳変性症であっても自己免疫が悪化要因になっている可能性があると考察した。 文章: 間脳 脳は大脳、脳幹、小脳から構成され、大脳は大脳半球(=終脳)と間脳からなる。また、間脳は大脳半球と中脳の間にある。2つの大脳半球に包まれる様にして一つの間脳があり、2つの大脳半球は一つの間脳に繋がっている。間脳は中脳に繋がっている。間脳は自律神経の中枢である視床下部、種々のホルモンを分泌する脳下垂体、体性感覚などの大半の感覚を司る視床などに区分される。 文章: 前脳 前脳(ぜんのう)とは脊椎動物の脳の最吻側に位置する領域。前脳・中脳・菱脳で発生初期の中枢神経系の三大領域を成す。前脳は体温、生殖機能、食事、睡眠、あらゆる感情の表現を司る。 文章: 自己免疫性小脳失調症 多発性硬化症の約11~33%に小脳失調が認められる。小脳皮質の脱髄、プルキンエ細胞の脱落は進行期の多発性硬化症で認められる。上小脳脚や中小脳脚、脳幹や小脳白質の障害を伴う。 文章: 後頭葉 ヒトの大脳において、後頭葉は4つの大脳葉の中で最も小さく、頭蓋内で最も後方に位置する。後頭葉は大脳と小脳の間を仕切る硬膜である小脳テントに接している。また正中で大脳縦裂によって左右それぞれの大脳半球に分かれている。前方には頭頂後頭溝があり、これを境に頭頂葉と接している。側面では後頭葉と側頭葉の境界はあいまいであり、外側後頭溝によって区切られた外側後頭回がいくつかに分かれていて、そのあたりを境界とする(脳回と脳溝についてはそれぞれの項目を参照)。 文章: くすぐり この自律神経と密接な関係にある小脳では、こうした危険部位への刺激に対する予測と、それに対する感覚の制御を行っている。したがって自分でそうした部位をくすぐってみても、その刺激は小脳の予測どおりなので、小脳が感覚を制御するため違和感が生じない。ところが他人にくすぐられると小脳はこれを予測することができないので、感覚の制御は不能として脳は混乱状態に陥る。その不快な感覚が「くすぐったい」という感覚であり、そうした「生命にとっての危機かもしれない」と錯覚された状態から逃れようとする自律神経の過剰反応が「笑い」にあたる。 文章: 小脳 系統発生学的・機能的区分 文章: 小脳 主に脊髄、延髄など系統発生的に古い部分から小脳に入る伝導路が通る。すわなちオリーブ小脳路や後脊髄小脳路や前庭小脳路が通る。深部小脳核からの出力線維の大部分は上小脳脚を通るが、例外的に片葉小節葉のプルキンエ細胞の一部は下小脳脚を介して出力線維を脳幹の前庭神経核に送っている。 文章: 脊髄小脳変性症 運動失調の症状(=小脳失調障害) 歩行障害:歩行時にふらつき、転倒することが多くなる。症状が重くなると歩行困難になる。 四肢失調:手足を思い通りに動かせない。箸をうまく使えない。書いた字が乱れる。症状が重くなると物を掴むことが困難になる。 構音障害:呂律が廻らなくなる。一言一言が不明瞭になり、声のリズムや大きさも整わなくなる。症状が重くなると発声が困難になる。 眼球振盪:姿勢を変えたり身体を動かしたりした時、ある方向を見た時、何もしていないのに眼球が細かく揺れる。 姿勢反射失調:姿勢がうまく保てなくなり、倒れたり傾いたりする。 上記は小脳の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。 運動失調の症状(=延髄機能障害) 振戦:運動時、または姿勢保持時に自分の意思とは関係なく、勝手に手が震える。(=錐体外路障害) 筋固縮:他人が関節を動かすと固く感じられる。(=錐体外路障害) バビンスキー反射:足の裏をなぞると指が反り返る。(=錐体路障害) 上記は延髄の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。 自律神経の症状(=自律神経障害) 起立性低血圧:急に起きるとめまいがする。 睡眠時無呼吸:眠っているときに呼吸が停止する。 発汗障害 尿失禁 上記は自律神経の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。 不随意運動の障害 ミオクローヌス:非常にすばやい動きをする。 舞踏運動:踊っているような動きに見える。 ジストニア:身体の筋肉が不随意に収縮し続ける結果、筋肉にねじれやゆがみが生じ、思い通りに動かなくなる。 文章: 小膠細胞 小膠細胞(しょうこうさいぼう、)またはそのまま英語でミクログリアは、脳脊髄中に存在するグリア細胞の一種。中枢神経系における細胞の約5~20%を占めている。Hortega細胞とも呼ばれる。他のグリア細胞は外胚葉由来であるのに対し、ミクログリアは中胚葉由来であり、神経幹細胞から分化する。 文章: 小脳 歯状核は循環障害の影響を受けやすい。低酸素脳症では歯状核の脱落が認められる。小脳出血の好発部位でもある。赤核と同側の下オリーブ核、それに反対側の小脳を結んだ線をギラン・モラレの三角という。この三角の一部が梗塞や外傷で切断されると下オリーブ核に肥大が生じることがある。とくに病巣に歯状核が含まれている時に観察されることが多い。 文章: 進行性核上性麻痺 多系統萎縮症との鑑別に上小脳脚の評価が重要といわれている。小脳失調を来す疾患には上小脳脚が障害されるPSP、SCA3、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症(DRPLA)と上小脳脚の障害が軽いMSAの初期、SCA2、SCA6、SCA31などが知られている。特にPSPにおいては歯状核の変性や赤核および視床の腹外側核が脱髄を示すため上小脳脚の病変が必発である。Tsuboiらは剖検例で対照と比較してPSP患者における上小脳脚の幅が有意に短縮を示していることを報告している。一方でMSAは一般的に上小脳脚の異常を示さないためにPSPの鑑別に上小脳脚病変の有無に着目することが有用と考えられている。 文章: 小脳 小脳失調を考える上で理解する必要がある小脳の運動機能は2つである。1つは意図する運動全体の企画やプランの具体的実行司令を作成するという事である。目的の運動を達成するためにはどの筋肉をどの順番で動かせばよいかというような意識に上らない実行司令の作成である。2つ目は運動の実行司令と実際の運動との差の補正である。これは起こってしまった運動だけではなく起こりつつあると予想される運動の補正も含まれる。運動の補正に関しては小脳のfunctional unitの関与がわかっている。このユニットへの情報入力は中小脳脚と下小脳脚を介しており出力系はプルキンエ細胞である。プルキンエ細胞では入力された様々な情報が処理されて実行司令を小脳核から上小脳脚を介して大脳に送っている。小脳徴候は実行司令の不良と補正の不良を見る場合がほとんどである。古典的な神経診断学では小脳症候を小脳遠心系の障害、小脳歯状核の障害、中小脳脚の障害と分類することはほとんどできない。多くの小脳症候は深部感覚障害、麻痺、錐体外路障害でもみられる。しかし異常のパターンが病態によって異なる。 文章: 恐怖 ジョゼフ・ルドゥーの研究によると、扁桃体は恐怖や脅威、危険といった記憶を意識下に格納する部位でもあり、戦うか逃げるか反応などの条件性恐怖を司る。ほとんどの脊椎動物には小脳があることから、それらの動物の小脳扁桃は全て同様の働きをしていると考えられる。