Die RZA ist ein Notfall. Bereits bei dringendem Verdacht auf die Erkrankung werden systemisch hochdosiert Glukokortikoide (Cortisonpräparate) verabreicht, nicht zuletzt da die Entzündung auf die Hirngefäße übergreifen und dann zu einem lebensbedrohlichen Schlaganfall führen kann. Die Aussagekraft einer Biopsie wird in den ersten Tagen durch die Cortisongabe nicht beeinträchtigt. In der Leitlinie der Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie von 2020 wird bei fehlender Augenbeteiligung eine Dosis von 40–60 mg Prednisolon, bei frischer einseitiger Erblindung oder vorübergehender Erblindung (Amaurosis fugax) von 500–1000 mg Methylprednisolon intravenös pro Tag empfohlen. Anschließend ist eine Erhaltungstherapie mit herabgesetzter und ausschleichender Dosis über Jahre notwendig, etwa die Hälfte der Patienten kann nach zwei Jahren die Therapie beenden.