Die Mitochondrien besitzen (fast ausnahmslos) ein eigenes Genom (Chondriom, auch Mitogenom), das sich, häufig mehrfach kopiert, in der mitochondrialen Matrix befindet. Das Genom liegt gewöhnlich in einer einzigen zirkulären und doppelsträngigen DNA (mtDNA) vor (siehe auch Plasmid), die aber in mehreren (etwa zwei bis zehn) Kopien vorliegen kann. Die mtDNA besitzt einen eigenständigen Verdopplungszyklus. Mitochondrien werden als semiautonom bezeichnet, ihr Genom codiert selbst nur einen kleinen Teil der vom Mitochondrium benötigten Proteine.