Im Unterschied zur sporadischen Erkrankung (sCJD), die vom Gehirn selbst ausgeht und im Wesentlichen auf das Zentralnervensystem beschränkt bleibt (geringe Mengen des abnormen Prionproteins wurden auch in Nerven und Muskeln nachgewiesen), bezieht die new variant CJD (nvCJD) auch das sogenannte lymphoretikuläre System mit Lymphknoten, Milz und Tonsillen (Mandeln) mit ein. Eine Tonsillenbiopsie, die chirurgische Probenentnahme aus den Gaumenmandeln, kann daher zur Diagnose der nvCJD verwendet werden. Die Tonsillen sind bei nvCJD teilweise positiv, während sie bei sporadischer CJD (sCJD), bei iatrogener CJD (Mensch zu Mensch-Übertragung durch Dura-Transplantate oder Hypophysenextrakt) und bei den erblichen Formen immer negativ sind.