Nach aktuellen Erkenntnissen besteht eine Wahrscheinlichkeit von 99 % dafür, dass diese Variante (heute als nvCJD bekannt, nv = new variant = neue Variante) durch den Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch hervorgerufen wird. Vermutlich ist allerdings eine Mehrheit der Bevölkerung gegen die Ansteckung durch BSE-verseuchte Nahrung resistent, denn alle bisherigen nvCJD-Erkrankten hatten eine genetische Veranlagung, die sich nur bei knapp 40 Prozent der europäischen Bevölkerung findet. An einer kritischen Stelle des Gens, welches das Prionen-Eiweiß kodiert, fand sich bei ihnen stets nur die Anweisung zum Einbau der Aminosäure Methionin. Der überwiegende Teil der Bevölkerung ist jedoch mischerbig und besitzt zusätzlich ein Gen, das den Einbau von Valin an dieser Stelle bewirkt.