Insbesondere die Differentialdiagnose zum Pseudo-Lennox-Syndrom muss abgeklärt werden, welches sich dadurch vom LGS unterscheidet, dass keine tonischen Anfälle auftreten. Aufgrund dessen muss die Diagnose durch EEG im Schlaf (Schlaf-EEG) erfolgen, da die für das LGS typischen tonischen Anfälle meist im Schlaf auftreten.