Histologisch handelt es sich bei Enchondromen um reifes Knorpelgewebe mit Knorpel-typischer hyaliner Matrix und histologisch gutartigen Knorpelzellen (Chondrozyten). Im Tumorrand findet sich in der Regel eine enchondrale Ossifikation. Auch das Tumorzentrum kann nach Nekrose verkalken. Das umgebende Knochengewebe wird in der Regel verdrängt, aber nicht zerstört.