Es wird davon ausgegangen, dass beim mammären Paget-Karzinom die Zellen von in-situ oder invasiven duktalen Mammakarzinomzellen entstammen, in extramammären Manifestationen besteht Unsicherheit über die Herkunft der Zellen, da hier oft kein CIS oder anderes Karzinom nachgewiesen werden konnte, manche Autoren nehmen aber an, dass es sich auch hier um entartete Drüsenzellen handelt.