Beim Morbus Paget der Vulva wird eine großzügige Exzision im gesunden Gewebe oder die Vulvektomie empfohlen sowie alternativ mit Imiquimod als Immunmodulationstherapie und bei Befall der Brust mit Chemotherapie, Radiotherapie oder Radiochemotherapie behandelt. Auch gab es Therapieversuche mit lokaler Chemotherapieanwendung, Laserbehandlung und photodynamischer Therapie; außerdem zeigen manche Zellen Androgenrezeptoren, was eine Antiandrogentherapie als Möglichkeit der Behandlung erscheinen lässt.