Die Krankheit tritt in der Regel dann auf, wenn das Kind von der Muttermilch entwöhnt worden ist und mit eiweißarmer Nahrung ernährt wird. Das Krankheitsbild ist insbesondere auf den Mangel bestimmter essentieller Aminosäuren zurückzuführen. Aufgrund dieses Mangels kommt es im Blut zur Abnahme der Albumine (Hypalbuminämie) und einhergehend zum Absinken des kolloidosmotischen Drucks mit der Folge, dass Gewebsflüssigkeit – vor allem im Bauchbereich – nicht wieder in die venösen Kapillaren aufgenommen werden kann. Dieser Prozess findet allerdings nur bei einem Teil der Kinder statt.